ћорфолог≥чна класиф≥кац≥¤ пухлин к≥сток


ќкрем≥ види пухлин к≥сток мають ≥ндив≥дуальн≥ властивост≥ морфолог≥чноњ будови, кл≥н≥чних про¤в≥в та особливост≥ л≥куванн¤. “ому ми розгл¤немо кожну ≥з них окремо.

  • ≤. ’р¤щоутворююч≥ пухлини

    • 1.1. ’ондрома. ¬≥дносно часта пухлина ≥ серед добро¤к≥сних новоутворень, складаЇ б≥л¤ 10-15%. „аст≥ше буваЇ у п≥дл≥тк≥в та ос≥б молодшого в≥ку (10-20 рок≥в), ¤к чолов≥чоњ, так ≥ ж≥ночоњ стат≥. ≤нод≥ хондроми бувають множинними. Ћокал≥зуютьс¤ част≥ше в коротких трубчастих к≥стках пальц≥в стоп та кист≥. ’ондроми част≥ше ≥нших добро¤к≥сних пухлин переход¤ть у зло¤к≥сн≥ новоутворенн¤. «овн≥ пухлина маЇ вигл¤д круглого новоутворенн¤ дольчастоњ будови, розм≥ ром дек≥лька сантиметр≥в в д≥аметр≥. ѕухлина може мати центральне розташуванн¤ (енхондрома) або периферичне (екхондрома). Ќа розр≥з≥ маЇ вигл¤д нап≥впрозороњ з блакитним в≥дт≥нком тканини.  л≥н≥чно б≥льш≥сть хондром прот≥каЇ безсимптомно, що пов'¤зано з пов≥льним ростом. ≈кхондроми мають вигл¤д невеликих неболючих ущ≥льнень, що повол≥ зб≥льшуютьс¤. –≥ст пухлини може викликати значн≥ деформац≥њ суглоб≥в п¤стки або плесни. ќсновним методом д≥агностики хондроми Ї рентгенолог≥чне досл≥дженн¤. Ќа рентгенограмах з центральним розташуванн¤м пухлини к≥стка маЇ роздутий вигл¤д, к≥сткова структура поступово зникаЇ, переход¤чи у св≥тл≥ д≥л¤нки в≥дпов≥дно хр¤щев≥й тканин≥. ѕрорив кортикального шару вказуЇ на мал≥гн≥зац≥ю добро¤к≥сноњ пухлини. ѕо¤ва пер≥остальних нашарувань п≥дтверджуЇ розповсюдженн¤ њњ за к≥рковий шар. Ћ≥куванн¤ хондром проводитьс¤ х≥рург≥чним методом. ѕри сол≥тарних екхондромах виконують сегментарну резекц≥ю к≥стки з наступною пластикою. ≈нхондроми м≥лких к≥сток видал¤ють разом ≥з враженою к≥сткою. ѕ≥сл¤ радикальних операц≥й рецидиви хондром наступають р≥дко.

    • 1.2. ’ондробластома - досить р≥дке добро¤к≥сне новоутворенн¤, складаЇ б≥л¤ 1% пухлин скелету ≥ Ї пох≥дним ≥з кл≥тин росткового хр¤ща (хондробласт≥в). ¬иникаЇ в ос≥б молодого в≥ку, але част≥ше в≥д 10 до «ќ рок≥в. „аст≥ше буваЇ у чолов≥к≥в.  ласичним м≥сцем локал≥зац≥њ хондробластом Ї метаф≥зарн≥ в≥дд≥ли довгих трубчастих к≥сток. ’ондробластома, ¤к правило, невелика пухлина, розм≥рами до 5-6 см. √≥столог≥чна будова њњ схожа з хондромою або хондросаркомою. ѕ≥д м≥кроскопом пухлинна тканина представлена однотипними кл≥тинами з невеликою к≥льк≥стю строми, в ¤к≥й зустр≥чаютьс¤ кл≥тини типу остеобласт≥в. ¬ де¤ких д≥л¤нках пухлини м≥жкл≥тинна речовина маЇ вигл¤д хондроњда з розташованими у ньому хондробластами. ќзнаки атип≥зму та м≥тотичн≥ ф≥гури не ви¤вл¤ютьс¤. ќсновними симптомами захворюванн¤ е невеликий б≥ль та обмеженн¤ обс¤гу руху. ¬ м≥сц≥ локал≥зац≥њ пухлини з'¤вл¤Їтьс¤ припухл≥сть. ћоже розвинутись кульганн¤. ¬едуче м≥сце в д≥агностиц≥ хондробластоми належить рентгенолог≥чному методу обстеженн¤. Ќа рентгенограмах пухлина маЇ вигл¤д поодинокого круглого або овального новоутворенн¤.  ≥рковий шар над пухлиною негомогенний, в сам≥й пухлин≥ спостер≥гаютьс¤ вкрапленн¤ к≥стковоњ тканини. Ќавколо новоутворенн¤ к≥сткова тканина ущ≥льнена. ’ондробластому до операц≥њ або б≥опс≥њ д≥агностувати не вдаЇтьс¤. Ћ≥куванн¤ хондробластом проводитьс¤ т≥льки оперативним методом. Ќайб≥льш доц≥льно провести сегментарну резекц≥ю к≥стки з наступною пластикою останньоњ. ѕ≥сл¤ рац≥ональноњ операц≥њ рецидиви не наступають. ћал≥гн≥зац≥¤ даноњ пухлини наступаЇ р≥дко.

    • 1.3. ’ондросаркома. ¬≥дносно часте новоутворенн¤, ≥ складаЇ 10-15% ус≥х зло¤к≥сних пухлин к≥сток. «устр≥чаЇтьс¤ в основному у в≥ц≥ 25-50 рок≥в. ” чолов≥к≥в у 2 рази част≥ше, н≥ж у ж≥нок. „аст≥ше розвиваЇтьс¤ в к≥стках тазу, плечового по¤су, ребрах. Ќер≥дко виникаЇ ≥з хондром, к≥стково-хр¤щових екзостоз≥в, дисхондроплаз≥й (хвороба ќлье), деформуючого остеозу (хвороба ѕеджета). ћакроскоп≥чне на вигл¤д маЇ дольчасту будову, на розр≥з≥ це нап≥впрозора тканина з блакитним в≥дт≥нком. ћожуть бути жовтуват≥ вогнища некрозу та д≥л¤нки кальци-нозу. √≥столог≥чне хондросаркома побудована ≥з хр¤щовоњ тканини р≥зного ступеню зр≥лост≥ з≥ зб≥льшеною к≥льк≥стю м≥тоз≥в, атиповими кл≥тинами, пол≥морф≥змом. ѕухлина про¤вл¤Їтьс¤ бол¤ми, що поступово посилюютьс¤, порушують функц≥ю к≥нц≥вки, ускладнюють ходьбу. ѕальпаторно знаход¤ть потовщенн¤ к≥стки, горбисту, тверду, мало болючу або зовс≥м не болючу пухлину. –озвиваЇтьс¤ хондросаркома повол≥. ѕ≥сл¤ прориву пухлини через ок≥ст¤ р≥ст пухлини прискорюЇтьс¤. Ўвидко прогресуюч≥ хондросаркоми зустр≥чаютьс¤ р≥дко - 10-15% випадк≥в. ћетастазуванн¤ хондросаркоми наступаЇ в≥дносно р≥дко, йдуть метастази у рег≥онарн≥ л≥мфовузли та в≥ддален≥ органи. ƒ≥агноз п≥дтверджуЇтьс¤ рентгенолог≥чним обстеженн¤м. Ќа зн≥мках спостер≥гаЇтьс¤ зона деструкц≥њ округлоњ чи неправильноњ форми. Ќа м≥сц≥ пухлини к≥стка роздута, веретенопод≥бне здеформована.  ≥рковий шар к≥стки у цьому м≥сц≥ нер≥вном≥рно потовщений, м≥сц¤ми зруйнований. ¬ сам≥й пухлин≥ е д≥л¤нки звапненн¤, що дають картину запл¤мованост≥. ѕункц≥йна б≥опс≥¤ не завжди даЇ достатн≥й матер≥ал дл¤ цитолог≥чноњ д≥агностики пухлини. ћорфолог≥чна д≥агностика над≥йна п≥сл¤ ≥нциз≥йноњ б≥опс≥њ або х≥рург≥чного видаленн¤ пухлини. ќсновним методом л≥куванн¤ хондросаркоми Ї оперативне втручанн¤ з видаленн¤м пухлини, резекц≥Їю к≥стки, ампутац≥Їю чи екзартикул¤ц≥Їю к≥нц≥вки. ѕри потреб≥ провод¤ть гем≥ резекц≥ю таза, видаленн¤ всього плечового по¤су. ѕроменева та медикаментозна терап≥¤ мало ефективн≥, тому вони повинн≥ проводитись т≥льки з пал≥ативною метою. ѕрогноз п≥сл¤ радикального л≥куванн¤ хондросаркоми непоганий. “ерм≥н 5-р≥чного виживанн¤ дос¤гаЇ 50-60%, 10-р≥чний терм≥н коливаЇтьс¤ в межах 25-30%.



  • II.  ≥сткоутворююч≥ пухлини

    • II.1. ќстеома - зр≥ла к≥сткоутворююча пухлина, що походить ≥з остеобласт≥в. «устр≥чаЇтьс¤ вона однаково часто в чолов≥к≥в та ж≥нок, розвиваЇтьс¤ в молодому в≥ц≥. Ќайб≥льш часто вражаЇ к≥стки черепа, стегно ≥ плече. –≥дше буваЇ в передпл≥чч≥ та гом≥лц≥. –озр≥зн¤ють компактн≥ та губчаст≥ остеоми, що побудован≥ ≥з добре диференц≥йованоњ к≥стковоњ тканини.  л≥н≥чн≥ про¤ви остеоми незначн≥, а тому нер≥дко пухлина випадково ви¤вл¤Їтьс¤ хворим або рентгенолог≥чним досл≥дженн¤м. –осте повол≥ прот¤гом дек≥лькох рок≥в. ƒ≥агноз ставитьс¤ на основ≥ рентгенолог≥чного обстеженн¤ к≥стки, де спостер≥гаЇтьс¤ деформац≥¤ к≥стки. ѕухлина маЇ к≥сткову структуру. √убчаст≥ остеоми будують трабекул¤рну структуру, що переходить у нормальну.  онтури остеоми ч≥тк≥, поверхн¤ њњ гладка. Ћ≥куванн¤ остеоми т≥льки оперативне, виконуЇтьс¤ екстирпац≥¤ пухлини з пластикою к≥стки при потреб≥. –езультати такого л≥куванн¤ добр≥.

    • II.2. ќстеоњдна остеома. —кладаЇ б≥л¤ 10% ус≥х добро¤к≥сних пухлин к≥сток. ’вор≥ють люди у в≥ц≥ 10-20 рок≥в, причому чолов≥ки в 4 рази част≥ше в≥д ж≥нок. ¬ражаЇ довг≥ трубчаст≥ к≥стки, част≥ше буваЇ в нижн≥х к≥нц≥вках. ѕухлини мають д≥аметр 1-2 см з ч≥ткими границ¤ми, прилегла к≥сткова тканина маЇ вигл¤д склерозованоњ к≥стки та г≥перостозу, а ок≥ст¤ буваЇ з осиф≥кац≥Їю.  л≥н≥чно пухлина про¤вл¤Ї себе пост≥йним болем, ¤кий поступово посилюЇтьс¤, особливо вноч≥ ≥ заважаЇ хворим спати. « часом б≥ль стаЇ сильним. ” зв'¤зку з обмеженн¤м функц≥њ к≥нц≥вки може розвинутись атроф≥¤ м'¤з≥в. ѕухлина д≥агностуЇтьс¤ рентгенолог≥чним досл≥дженн¤м. Ќа рентгенограмах спостер≥гаЇтьс¤ округла пухлина з ч≥ткими контурами та вираженою к≥стковою структурою. Ќавкруги пухлини видно прозорий ободок, оточений склерозованною к≥стковою тканиною. Ќад процесом видно пер≥остит. Ћ≥куванн¤ остеом т≥льки оперативне, виконують резекц≥ю к≥стки з прилеглим об≥дком. ѕри потреб≥ проводитьс¤ пластика к≥стки.

    • II.3. ќстеогенна саркома. Ќайб≥льш часта форма к≥сткових сарком, зустр≥чаЇтьс¤ в 30-60% серед зло¤к≥сних пухлин к≥стковоњ тканини. –озвиваЇтьс¤ в будь-¤кому в≥ц≥, але част≥ше буваЇ у д≥тей, п≥дл≥тк≥в та молодих людей до 20-25 рок≥в. Ћокал≥зуЇтьс¤ в основному в метаф≥зах довгих трубчастих к≥сток. ѕатанатом≥¤. ѕухлина в≥др≥зн¤Їтьс¤ надзвичайним пол≥морф≥змом. ” значноњ частини хворих у к≥стц≥ розвиваЇтьс¤ велика к≥льк≥сть атиповоњ к≥стковоњ тканини, утворюючи ос-теосклеротичний тип саркоми. ” великоњ частини хворих ступ≥нь атип≥њ наст≥льки великий, що кл≥тини майже повн≥стю втрачають здатн≥сть продукувати к≥сткову тканину, утворюючи остеол≥тичний тип саркоми. ћ≥ж цими крайн≥ми формами спостер≥гаЇтьс¤ широкий спектр р≥зних вар≥ант≥в остеогенних пухлин. √≥столог≥чне в ус≥х випадках Ї ознаки пухлинного к≥сткоутворенн¤, що може мати р≥зний ступ≥нь диференц≥ац≥њ (зр≥лост≥) тканини.  л≥н≥чн≥ про¤ви захворюванн¤ починаютьс¤ з больового синдрому, ¤кий на першому етап≥ розвитку не сильний. « часом в≥н посилюЇтьс¤, стаЇ пост≥йним ≥ дуже сильним. ѕальпаторно ви¤вл¤Їтьс¤ пухлина к≥стки р≥зноњ величини та щ≥льност≥, болюча р≥зною м≥рою. Ўк≥ра над пухлиною напружена, гар¤ча, спостер≥гаЇтьс¤ розширенн¤ шк≥рних вен, порушуЇтьс¤ функц≥¤ к≥нц≥вки. ¬ подальшому деструкц≥¤ к≥стки призводить до патолог≥чного перелому. ѕухлина без перешкод проростаЇ на суглоб через синов≥альну оболонку. Ћ≥мфогенн≥ метастази дл¤ ц≥Їњ саркоми не характерн≥. ¬ основному спостер≥гаютьс¤ в≥ддален≥ метастази у леген≥, печ≥нку, нирки, ≥нш≥ к≥стки скелету. ќсновним методом д≥агностики остеогенних сарком Ї рентгенолог≥чне досл≥дженн¤ к≥сток. Ќа рентгенограмах ос-теол≥тична саркома маЇ вигл¤д дефекту к≥стки з нер≥вними з'њденими кра¤ми. ¬ прилеглих д≥л¤нках к≥сткова структура розр≥джуЇтьс¤ та поступово зникаЇ. Ќовоутворена тканина саркоми в≥дт≥сн¤Ї ок≥ст¤ ≥ веде до утворенн¤ пер≥остального дашка або шпори. ћежа розповсюдженн¤ пухлини завжди розташована дал≥ в≥д границ≥ на рентгенограм≥. ќстеобластична саркома на рентгенограм≥ в≥др≥зн¤Їтьс¤ п≥двищеним к≥сткоутворенн¤м без вираженого руйнуванн¤ власноњ к≥стковоњ тканини. ¬насл≥док додаткового к≥сткоутворенн¤ к≥стка веретенопод≥бне потовщуЇтьс¤, ущ≥льнюЇтьс¤, в≥дбуваЇтьс¤ в≥дшаруванн¤ пер≥осту, що веде до утворенн¤ клинопод≥бного дашка.  ≥стка обгорнута додатковою к≥стковою тканиною, ¤ка в≥дт≥сн¤Ї ок≥ст¤, веде до утворенн¤ "сп≥ку-лопод≥бних голок", розташованих перпендикул¤рно до к≥стки. ѕо¤ва сп≥кул може бути першою ознакою остеогенноњ саркоми. ћорфолог≥чна вериф≥кац≥¤ пухлини не завжди маЇ усп≥х. ѕункц≥Їю част≥ше отримують елементи кров≥. “ому б≥опс≥¤ до операц≥њ не набула розповсюдженн¤. Ћ≥куванн¤ найб≥льш доц≥льно проводити комб≥нованим методом. ќсновним видом Ї оперативне втручанн¤ у вигл¤д≥ ампутац≥њ або екзартикул¤ц≥њ к≥нц≥вки. ѕроменеву терап≥ю доц≥льно виконувати до операц≥њ по др≥бно прот¤жн≥й програм≥. ¬ п≥сл¤операц≥йному пер≥од≥ необх≥дно призначити ад'ювантну х≥м≥отерап≥ю. ѕрогноз дл¤ хворих з остеогенною саркомою неблаго-приЇмний. 5-р≥чний терм≥н житт¤ дос¤гаЇ всього 15-18%.

    • II.4. ѕаростальна (юкстакортикальна) саркома серед зло¤к≥сних пухлин к≥сток зустр≥чаЇтьс¤ не часто (1-2%). ¬ражаЇ част≥ше ос≥б у в≥ц≥ 20-40 рок≥в. ” чолов≥к≥в та ж≥нок зустр≥чаЇтьс¤ однаково часто. –озташовуЇтьс¤ в основному повздовж метаф≥зарного к≥нц¤ довгих трубчастих к≥сток поблизу великих суглоб≥в. ћакроскоп≥чне маЇ вигл¤д щ≥льноњ к≥стковоњ маси подекуди з окремими м'¤кими вузлами. √≥столог≥чно пухлина ¤вл¤Ї собою осиф≥куючу сполучну тканину. ѕ≥д м≥кроскопом маЇ структуру к≥стковоњ тканини р≥зного ступеню зр≥лост≥. ¬ м≥жбалочних њњ просторах Ї остеогенна тканина, що наближуЇтьс¤ до ф≥броми або ф≥бросаркрми.  л≥н≥чно вид≥л¤ють дв≥ фази розвитку пухлини - добро¤к≥сну та зло¤к≥сну. ¬ початков≥й фаз≥ основними симптомами Ї на¤вн≥сть щ≥льноњ, горбистоњ, нерухомоњ, малоболючоњ пухлини з обмеженн¤м рух≥в у прилеглих суглобах. ѕерша фаза може тривати п≥вроку, р≥к ≥ б≥льше. ¬ друг≥й фаз≥ р≥ст пухлини значно прискорюЇтьс¤. ¬она проростаЇ у прилеглу к≥стку, за рахунок чого значно посилюЇтьс¤ больовий синдром та обмеженн¤ рух≥в. ЌаступаЇ гематогенне метастазуванн¤. Ќа рентгенограмах у добро¤к≥сн≥й фаз≥ пухлина маЇ вигл¤д новоутворенн¤, що розташований б≥л¤ к≥стки й вростаЇ в м'¤к≥ тканини. ¬ процес≥ росту осиф≥кац≥¤ пухлини зб≥льшуЇтьс¤. –еактивне к≥сткоутворенн¤ не спостер≥гаЇтьс¤. ¬ подальшому новоутворенн¤ проростаЇ в к≥стку, з'¤вл¤Їтьс¤ значне пер≥остальне к≥сткоутворенн¤.  ≥нцевий д≥агноз виставл¤Їтьс¤ за допомогою цитолог≥чного досл≥дженн¤ матер≥алу пухлини, вз¤того за допомогою б≥опс≥њ. Ћ≥куванн¤ паростальноњ саркоми консервативними методами майже не ефективне. “ому провод¤ть х≥рург≥чне втручанн¤ у вигл¤д≥ ампутац≥њ к≥нц≥вки у найб≥льш ранн≥й фаз≥.



  • III. √≥гантокл≥тинн≥ пухлини

    • ≤≤≤.1. ƒобро¤к≥сна остеобластокластома виникаЇ у в≥ц≥ 20-40 рок≥в, однаково часто буваЇ в чолов≥к≥в та у ж≥нок. —кладаЇ 10-20% ус≥х добро¤к≥сних пухлин к≥сток. ¬иникаЇ част≥ше в еп≥ф≥зах стегновоњ та великоњ гом≥лковоњ к≥сток. «овн≥ орган набуваЇ вигл¤ду роздутоњ к≥стки. ѕальпа-торно м≥сц¤ми може мати м'¤ку консистенц≥ю з невеликими д≥л¤нками ущ≥льненн¤. Ќа розр≥з≥ маЇ строкатий вигл¤д, коли темно-червоний кол≥р межуЇ з д≥л¤нками б≥лувато-с≥рого чи жовтого кольору. √≥столог≥чно остеобластокластома маЇ 2 види кл≥тин. ѕерший тип - це вит¤гнут≥ кл≥тини з овальними ¤драми. —еред кл≥тин першого типу спостер≥гаютьс¤ д≥л¤нки багато¤дерних г≥гантських кл≥тин. ƒругою особлив≥стю остеоб-ластокластом Ї тканинний тип кровооб≥гу. ” зв'¤зку з циркул¤ц≥Їю кров≥ поза судинами в≥дбуваЇтьс¤ руйнуванн¤ еритроцит≥в та розвиваЇтьс¤ гемосидероз пухлинних тканин.  л≥н≥чно пухлина про¤вл¤Ї себе пост≥йним болем, що поступово зб≥льшуЇтьс¤, з'¤вл¤Їтьс¤ припухл≥сть, розвиваЇтьс¤ обмежен≥сть рух≥в в суглобах. ѕальпаторно спостер≥гаЇтьс¤ напружен≥сть в зон≥ ущ≥льненн¤ та невелика креп≥тац≥¤. ” прилеглих суглобах може з'¤витись р≥дина. ѕ≥д час великого ф≥зичного навантаженн¤ може в≥дбутись патолог≥чний перелом к≥стки. « розвитком та зб≥льшенн¤м пухлини може з'¤витись припухл≥сть та набр¤к. Ўк≥ра стаЇ нат¤гнутою та блискучою, розширюЇтьс¤ мережа п≥дшк≥рних венозних судин, наступаЇ атроф≥¤ м'¤з≥в. ќсновний метод д≥агностики остео-бластокластоми - рентгенолог≥чне досл≥дженн¤. Ћ≥куванн¤ остеобластокластом залежить в≥д стану њњ розвитку ≥ може бути оперативним, променевим або медикаментозним. Ќа початкових етапах розвитку захворюванн¤ доц≥льно проводити променеве л≥куванн¤, тому що добро¤к≥сна остеобластокластома чутлива до промен≥в ≥ здатна повн≥стю вил≥куватись. Ќа б≥льш п≥зн≥х етапах розвитку необх≥дно проводити х≥рург≥чне л≥куванн¤. ¬иконують екскох-леац≥ю пухлини з подальшим заповненн¤м порожнини к≥стковою стружкою або м'¤зом. ƒоц≥льно виконувати пластику порожнини окремою ц≥льною к≥сткою. Ќасл≥дки л≥куванн¤ хорош≥, рецидиви виникають р≥дко,

    • ≤≤≤.2. «ло¤к≥сна остеобластокластома. ћоже виникати ¤к первинна пухлина або внасл≥док мал≥гн≥зац≥њ добро¤к≥сноњ остеобластокластоми. «устр≥чаЇтьс¤ в≥дносно р≥дко - 1-1,5% серед ус≥х зло¤к≥сних новоутворень к≥сток. „аст≥ше буваЇ у в≥ц≥ 25-40 рок≥в, однаково часто ¤к у чолов≥к≥в, так ≥ у ж≥нок. √≥столог≥чна структура схожа з будовою добро¤к≥сного вар≥анту, але маЇ меншу к≥льк≥сть г≥гантських кл≥тин, з'¤вл¤ютьс¤ вит¤гнут≥ одно¤дерн≥ кл≥тини та атипов≥ ф≥гури под≥лу кл≥тинних елемент≥в. ћоже збер≥гатись тканинний тип кровооб≥гу. ћакроскоп≥чна будова маЇ багато сп≥льного з такою ¤к у добро¤к≥сного аналога даноњ пухлини. —еред симптом≥в зло¤к≥сноњ остеобластокластоми характерн≥ ознаки в≥дсутн≥.  л≥н≥чн≥ про¤ви починаютьс¤ з больового синдрому. ¬≥дм≥чаЇтьс¤ швидкий р≥ст пухлини, в≥дносно рано порушуЇтьс¤ функц≥¤ к≥нц≥вки. ќсновним методом д≥агностики новоутворенн¤ Ї рентгенолог≥чне досл≥дженн¤. Ќа рентгенограмах спостер≥гаЇтьс¤ вогнище деструкц≥њ, може бути прорив к≥ркового шару, проростанн¤ пухлини у м'¤к≥ тканини, в≥дшаруванн¤ к≥ркового шару у вигл¤д≥ "дашка". «аключний д≥агноз ставитьс¤ за допомогою морфолог≥чного досл≥дженн¤ субстрату, отриманого пункц≥йною б≥опс≥Їю пухлини. ™диним методом л≥куванн¤ зло¤к≥сноњ остеобластоклас-томи Ї х≥рург≥чне втручанн¤. Ќеобх≥дно проводити ампутац≥ю або екзартикул¤ц≥ю враженоњ к≥нц≥вки.



  • IV.  ≥стково-мозков≥ пухлини

    • IV.1. —аркома ё≥нга виникаЇ ≥з кровотворноњ тканини к≥сткового мозку, локал≥зуЇтьс¤ в будь-¤к≥й к≥стц≥, але част≥ше буваЇ в довгих трубчастих к≥стках, вражаючи д≥аф≥з. «устр≥чаЇтьс¤ вона нер≥дко, складаючи чверть ус≥х зло¤к≥сних пухлин. ” чолов≥к≥в буваЇ част≥ше, н≥ж у ж≥нок. „аст≥ше буваЇ у ос≥б молодшого в≥ку (10-25 рок≥в), у людей похилого в≥ку зустр≥чаЇтьс¤ р≥дко. ћакроскоп≥чно маЇ вигл¤д м'¤коњ нап≥вр≥дкоњ маси, що розпадаЇтьс¤, в≥д с≥рувато-рожевого до темно-червоного кольору. √≥столог≥чне пухлина складаЇтьс¤ з мономорфних кл≥тин, що займають ц≥л≥ пол¤. ≤нод≥ кл≥тини формують структури типу м≥лких псевдорозеток. ѕершим про¤вом захворюванн¤ Ї тупий ниючий б≥ль, спочатку пульсуючого характеру. « часом б≥ль посилюЇтьс¤ ≥ стаЇ пост≥йним. ¬ зон≥ болю пальпуЇтьс¤ болюча пухлина без ч≥тких контур≥в, що виникаЇ з к≥стки. «годом з'¤вл¤ютьс¤ г≥перем≥¤ та г≥пертерм≥¤ шк≥ри над пухлиною. —постер≥гаютьс¤ розширен≥ п≥дшк≥рн≥ вени та набр¤ки. ћоже з'¤витись у суглобах ексудат, обмеженн¤ рух≥в к≥нц≥вки. –озвиваютьс¤ загальн≥ симптоми: слабк≥сть, нездужанн¤, квол≥сть, п≥двищенн¤ температури т≥ла до 39-40'—, лейкоцитоз, прискоренн¤ Ўќ≈. ѕухлина прот≥каЇ досить зло¤к≥сне, маЇ здатн≥сть до раннього та ≥нтенсивного метастазуванн¤ у рег≥онарн≥ та в≥ддален≥ л≥мфатичн≥ вузли, ≥нш≥ к≥стки, в≥ддален≥ органи (печ≥нка, леген≥, нирки та ≥нш≥). ѕерерахован≥ симптоми дозвол¤ють зап≥дозрити пухлину ё≥нга, але поставити точний д≥агноз можна за допомогою рентгенолог≥чного досл≥дженн¤ к≥стки. Ќа рентгенограмах пухлина розташовуЇтьс¤ в к≥стко-мозковому канал≥, розшаровуЇ його, проростаЇ к≥рковий шар, в≥дшаровуЇ пер≥ост, викликаючи к≥сткоутворенн¤ у вигл¤д≥ тонкоњ шкаралупи навкруги враженоњ д≥л¤нки. ”творюЇтьс¤ додатковий шар к≥стковоњ речовини ≥, таким чином, утворюЇтьс¤ "цибулинний пер≥ост", характерний дл¤ саркоми ё≥нга. ¬ метастатичних пухлинах збер≥гаютьс¤ морфолог≥чн≥ та рентгенолог≥чн≥ властивост≥ первинноњ пухлини. ѕухлину ё≥нга найб≥льш доц≥льно л≥кувати променевим впливом та х≥м≥опрепаратами. ѕроменева терап≥¤ про-во-дитьс¤ разовою дозою в 2-3 √р, курс л≥куванн¤ - 50-60 √р з трьох пол≥в. ƒл¤ х≥м≥отарап≥њ використовують саркол≥зин, циклофосфан, дактином≥цин, рубом≥цин, адр≥абластин, ефективн≥сть ¤ких дос¤гаЇ 45-60%. ≈фективн≥сть л≥куванн¤ п≥двищуЇтьс¤, ¤кщо проводити комб≥новану х≥м≥о-променеву терап≥ю. Ќезважаючи на високу чутлив≥сть саркоми ё≥нга до названих метод≥в л≥куванн¤, хвор≥, в основному, гинуть через 2-3 роки в≥д генерал≥зац≥њ процесу. ѕ'¤тир≥чний терм≥н проживанн¤ складаЇ 20-25%.

    • ≤V.2. –етикулосаркома. «устр≥чаЇтьс¤ в≥дносно р≥дко ≥ складаЇ 2-3% ус≥х зло¤к≥сних пухлин к≥сток. „олов≥ки хвор≥ють у 2-3 рази част≥ше ж≥нок, в≥ком 20-40 рок≥в. Ќайб≥льш часта локал≥зац≥¤ - метаф≥зи довгих трубчастих к≥сток переважно нижн≥х к≥нц≥вок. «овн≥ ретикулосаркома маЇ такий вигл¤д ¤к ≥ вс≥ саркоми.. √≥столог≥чно складаЇтьс¤ з тканин ретикул¤рноњ тканини з ознаками значного пол≥морф≥зму. ’арактерною ознакою ц≥Їњ пухлини Ї велика к≥льк≥сть ретикул≥нових волоконець. ѕершою та пост≥йною кл≥н≥чною ознакою ретикулосаркоми к≥стки Ї пост≥йний б≥ль, що посилюЇтьс¤. Ќа цей час з'¤вл¤Їтьс¤ нерухома пухлина в зон≥ болю, а також порушенн¤ функц≥њ к≥нц≥вки. Ќер≥дко спостер≥гаютьс¤ патолог≥чн≥ переломи. «'¤вл¤ютьс¤ загальн≥ симптоми: п≥двищенн¤ температури т≥ла, запальн≥ ¤вища, лейкоцитоз, прискоренн¤ Ўќ≈. ћетастазуЇ пухлина спочатку у рег≥онарн≥ л≥мфатичн≥ вузли, в подальшому - у в≥ддален≥ органи (леген≥, к≥стки хребта й тазу). ƒ≥агноз ставитьс¤ на основ≥ рентгенограф≥њ к≥сток. Ќа зн≥мках спостер≥гаЇтьс¤ велика к≥льк≥сть др≥бновогнищевих деструкц≥й к≥стки, ¤ка набуваЇ вигл¤ду "к≥стки з'њденоњ м≥ллю". ≤нколи спостер≥гаютьс¤ велик≥ д≥л¤нки деструкц≥њ к≥стки ≥з зоною склероза навкруги, з тонкими перегородками в середин≥. –еакц≥¤ ок≥ст¤ на пухлину невелика. Ћ≥куванн¤. “канина ретикулосаркоми високо чутлива до променевого впливу та х≥м≥опрепарат≥в, а тому л≥куванн¤ розпочинають з променевоњ терап≥њ. ¬ подальшому, а можна ≥ одночасно, провод¤ть л≥куванн¤ х≥м≥опрепаратами (саркол≥зин, цик¤офосфан). ќперативне л≥куванн¤, ¤к самост≥йний метод, неефективне. ¬оно проводитьс¤ в комб≥нац≥њ з консервативними методами п≥сл¤ зак≥нченн¤ останн≥х. ѕ≥сл¤ рац≥онального комб≥нованого л≥куванн¤ прогноз благоприЇмний. 5-р≥чне виживанн¤ дос¤гаЇ 60-65%, що Ї одним ≥з кращих у л≥куванн≥ сарком к≥сток.



  • V. —удинн≥ пухлини

    • V.I. √еманг≥ома к≥стки. –озвиваЇтьс¤ в≥дносно р≥дко ≥ складаЇ 0,5-1,0% випадк≥в. ЅуваЇ однаково часто у чолов≥к≥в та ж≥нок, прот≥каЇ добро¤к≥сно. Ћокал≥зуЇтьс¤ в хребт≥, к≥стках черепа, тазу, к≥нц≥вок. „аст≥ше всього геманг≥ома прот≥каЇ безсимптомно ≥ нер≥дко ви¤вл¤Їтьс¤ випадково п≥д час обстеженн¤ к≥сток. Ќа рентгенограмах видно роздуту к≥стку, њњ розширенн¤. ¬ зон≥ пухлини спостер≥гаЇтьс¤ просв≥тленн¤, а також ниткопод≥бн≥ к≥стков≥ т¤ж≥ - "строп≥ла". ” зв'¤зку з чутлив≥стю пухлини до променевоњ д≥њ, л≥куванн¤ геманг≥ом провод¤ть променевою терап≥Їю. ћожна проводити л≥куванн¤ ≥ оперативним методом у вигл¤д≥ резекц≥њ к≥стки або кюретажа.



  • VI. ѕухлини сполучноњ тканини

      ƒо ц≥Їњ групи в≥днесен≥ ф≥брома, м≥ксома, ф≥бросаркома, м≥ксосаркома. ¬ залежност≥ в≥д локал≥зац≥њ розр≥зн¤ють центральн≥ (медул¤рн≥) та периферичн≥ форми названих новоутворень. ¬нутр≥шн≥ форми поход¤ть ≥з елемент≥в сполучноњ тканини к≥сткового мозку. «овн≥шн≥ форми утворюютьс¤ ≥з сполучноњ тканини ок≥ст¤. —еред ус≥х названих новоутворень часто розвиваЇтьс¤ ф≥бросаркома к≥стки. ‘≥брома, м≥ксома, м≥ксосаркома зустр≥чаютьс¤ дуже р≥дко ≥ практичного значенн¤ в кл≥н≥чн≥й онколог≥њ майже не мають.

    • VI.I. ‘≥бросаркома. —еред зло¤к≥сних пухлин к≥сток зустр≥чаЇтьс¤ в 2-4% випадк≥в. –озвиваЇтьс¤ вона однаково часто в ос≥б обох статей та в р≥зних в≥кових групах. Ќайб≥льш часто локал≥зуЇтьс¤ у дистальному метафиз≥ стегна. ћоже локал≥зуватись ¤к у середин≥, так ≥ на поверхн≥ к≥сток. ћ≥кроскоп≥чне ф≥бросаркома побудована ≥з ф≥бробластичних опухових кл≥тин з≥ значним пол≥морф≥змом, зустр≥чаютьс¤ чисельн≥ атипов≥ ф≥гури д≥ленн¤ кл≥тин. —имптоматика зовн≥шн≥х пер≥остальних ф≥бросарком характеризуЇтьс¤ болем у к≥нц≥вках п≥д час руху та в покоњ. ѕальпаторно ви¤вл¤Їтьс¤ малоболюча, щ≥льна, нерухома пухлина, що походить з к≥стки. –осте пухлина повол≥, метастазуЇ на п≥зн≥х етапах. √оловним симптомом центральноњ ф≥бросаркоми е сильний б≥ль, котрий зб≥льшуЇтьс¤ ≥ стаЇ нестерпним. “ак≥ саркоми дуже зло¤к≥сн≥, швидко ростуть, рано метастазують ≥ швидко призвод¤ть до ф≥нальноњ розв'¤зки. ќсновним методом д≥агностики е рентгенолог≥чне досл≥дженн¤. Ќа рентгенолог≥чних зн≥мках з периферичними формами новоутворенн¤ видно неправильноњ округлоњ форми пухлину. ѕрилегла к≥сткова тканина частково зруйнована, ≥нод≥ спостер≥гаютьс¤ шилопод≥бн≥ або гребнепод≥бн≥ пер≥остальн≥ нашаруванн¤. ” хворих з центральною формою ф≥бросаркоми на рентгенограмах немаЇ характерних ознак. „аст≥ше вона про¤вл¤Їтьс¤ у вигл¤д≥ вогнища деструкц≥њ та супутн≥х реакц≥й з боку ок≥ст¤. «аключний д≥агноз ставитьс¤ за допомогою морфолог≥чного досл≥дженн¤ б≥опс≥йного матер≥алу, вз¤того пункц≥Їю або ≥нц≥з≥Їю. Ћ≥куванн¤ ф≥бросарком х≥рург≥чне. ’ворим з невеликими пухлинами можна провести резекц≥ю к≥стки. ’ворим з пухлинами великого розм≥ру доц≥льно виконати ампутац≥ю або нав≥ть екзартикул¤ц≥ю к≥нц≥вки. ¬≥ддален≥ результати л≥куванн¤ кращ≥ при на¤вност≥ пер≥остальноњ ф≥бросаркоми, ¤ка метастазуЇ дещо п≥зн≥ше, н≥ж центральна. ѕ'¤тир≥чний терм≥н виживанн¤ складаЇ 25-30%.



  • VIII ’ордома

      ¬иникаЇ ≥з тканини хорди, буваЇ на будь-¤кому р≥вн≥ поблизу хребта, зустр≥чаЇтьс¤ р≥дко. ¬иник в будь-¤кому в≥ц≥ (част≥ше в 40-60 рок≥в). ” чолов≥к≥в розвиваЇтьс¤ в 2 рази част≥ше, н≥ж у ж≥нок. Ѕувають хордоми добро¤к≥сн≥ та зло¤к≥сн≥.

      ƒобро¤к≥сна пухлина розвиваЇтьс¤ повол≥, ч≥тка, добре обмежена, не дос¤гаЇ великих розм≥р≥в, не руйнуЇ хребта та к≥сток, не метастазуЇ. «ло¤к≥сн≥ хордоми ростуть швидко, ведуть до деструкц≥њ прилеглих к≥сток, дають метастази у л≥мфовузли, печ≥нку, леген≥, нирки та ≥нш≥ органи.  л≥н≥чна картина хордом р≥зноман≥тна. ѕро¤вл¤Їтьс¤ симптомами компрес≥њ та враженн¤ орган≥в, що прил¤гають до пухлини. «авд¤ки швидкому росту зло¤к≥сних пухлин, кл≥н≥ка останн≥х наростаЇ швидко ≥ маЇ б≥льш ч≥тк≥ ознаки враженн¤ орган≥в шињ, грудноњ та черевноњ порожнини, хребта та ≥нших.

      ¬ л≥куванн≥ хордом основним методом Ї х≥рург≥чне втручанн¤, ¤ке пол¤гаЇ у екстирпац≥њ пухлини. ’ворим на зло¤к≥сн≥ хор доми, ¤кщо ≥снують складнощ≥ оперативного втручанн¤, можна проводити променеве л≥куванн¤ по радикальн≥й програм≥ (40-45 √р). ѕ≥сл¤ радикальних операц≥й добро¤к≥сн≥ хордоми р≥дко дають рецидиви. –адикальне л≥куванн¤ зло¤к≥сних хордом маЇ поган≥ насл≥дки ≥ п'¤тир≥чне виживанн¤ таких хворих буваЇ дуже р≥дко.

    << ѕухлини к≥сток


«м≥ст

Сайт создан в системе uCoz
>