Ћ≥мфогранульоматоз


—еред ус≥х гемосарком найб≥льшу частку, приблизно дв≥ третини, складаЇ л≥мфогранульоматоз. –ешту складають так зван≥ неходжк≥нськ≥ л≥мфоми. ¬ структур≥ неходжк≥нських л≥мфом б≥льш≥сть представл¤ють л≥мфосаркоми. —еред жител≥в ”крањни в 1997 р. ви¤влено 1403 випадка захворювань на л≥мфогранульоматоз, що склало 18,5% в≥д ус≥х гемобластоз≥в. —еред ус≥х зло¤к≥сних л≥мфом ц¤ патолог≥¤ склала 36,7%. „олов≥ки та ж≥нки на л≥мфогранульоматоз хвор≥ють однаково (49,8% та 50,2%) часто.

¬иникаЇ в≥н у людей будь-¤кого в≥ку, нав≥ть у д≥тей. јле част≥ше розвиваЇтьс¤ у в≥ц≥ 30-50 рок≥в. «ахворюван≥сть на л≥мфогранульоматоз де¤кою м≥рою залежить в≥д расовоњ приналежност≥. “ак, жител≥ япон≥њ хвор≥ють р≥дше, н≥ж жител≥ ™вропи або —Ўј. ¬ —Ўј р≥дше вс≥х хвор≥ють негри, зате част≥ше особи Їврейськоњ нац≥ональност≥. ¬ с≥м'¤х, де вже був зареЇстрований л≥мфогранульоматоз, ц¤ патолог≥¤ зустр≥чаЇтьс¤ в дек≥лька раз≥в част≥ше.

Ќа думку б≥льшост≥ вчених, л≥мфогранульоматоз - зло¤к≥сна пухлина. ƒл¤ нењ характерн≥ дв≥ найб≥льш фундаментальн≥ властивост≥ зло¤к≥сних пухлин - анеуплоњд≥њ та здатн≥сть до гетеротрансплантац≥њ. Ѕез л≥куванн¤ захворюванн¤ веде до загибел≥ людини через генерал≥зац≥ю та дисем≥нац≥ю процесу.

≈т≥олог≥чний фактор л≥мфогранульоматозу нев≥домий. ≤снуЇ в≥русна г≥потеза хвороби, зг≥дно ¤коњ слабов≥рулентний в≥рус проникаЇ через дихальн≥ шл¤хи, носоглотку або статев≥ органи в рег≥онарн≥ л≥мфатичн≥ вузли. —аме в рег≥онарних л≥мфатичних вузлах част≥ше ≥ виникаЇ первинна пухлина. —ероеп≥дем≥олог≥чн≥ дан≥ вказують, що у хворих на л≥мфогранульоматоз часто ви¤вл¤Їтьс¤ в≥рус ≈пштейна-Ѕарра, а в њх сироватц≥ знаход¤ть антит≥ла до капсидного антигену цього в≥руса. ¬исокий титр антит≥л до даного в≥руса ви¤вл¤ють ≥ у ближн≥х родич≥в хворих. ” хворих на л≥мфогранульоматоз з локал≥зац≥Їю вузл≥в у пахвинн≥й д≥л¤нц≥ спостер≥гаЇтьс¤ часта травматизац≥¤ рук п≥д час ручноњ прац≥.

¬ останн≥ роки вивчаЇтьс¤ роль генетичного фактора у розвитку л≥мфогранульоматозу. “ак, доказано виникненн¤ захворюванн¤ з однотипною картиною у кровних родич≥в. ¬становлено, що у людей з Ќ√≥ј-антигенами ј1, ¬5, ¬8, ¬18 ви¤вл¤ють п≥двищенн¤ в≥дносного ризика виникненн¤ л≥мфогранульоматозу. ƒо фактор≥в ризику в≥днесен≥ перенесена тонз≥лектом≥¤, апендектом≥¤, хрон≥чн≥ в≥русн≥ ≥нфекц≥њ, ≥нфекц≥йний мононуклеоз, хрон≥чн≥ антигенн≥ впливи (наприклад, пил дерева у прац≥вник≥в деревнообробноњ промисловост≥). ћаЇ значенн¤ ≥ соц≥альний р≥вень забезпеченост≥ людей. ¬ б≥дних державах це захворюванн¤ зустр≥чаЇтьс¤ част≥ше, особливо у д≥тей.

ќдн≥Їю ≥з ранн≥х ознак л≥мфогранульоматозу Ї анерг≥¤ та зниженн¤ числа ≥ активност≥ “-л≥мфоцит≥в, що говорить про враженн¤ переважно “-кл≥тинноњ зони ≥мунноњ системи та вилочковоњ залози, ¤к центрального органу ≥муногенеза.

≤снують три пер≥оди розвитку л≥мфогранульоматозу: г≥перпластичний, гранульоматозний та склеротичний пер≥од або утворенн¤ рубцьового процесу. ƒл¤ першого пер≥оду характерн≥ реактивне запаленн¤ та г≥перплаз≥¤ л≥мфоњдно-ретикул¤рноњ тканини. ¬ другому пер≥од≥ в≥дбуваЇтьс¤ розвиток гранул¤ц≥йноњ тканини, зменшенн¤ л≥мфоњдноњ тканини та постар≥нн¤ загальноњ структури л≥мфатичного вузла. √ранул¤ц≥йна тканина утворена скупченн¤м кл≥тин, ¤ке м≥стить нейтроф≥ли, плазматичн≥ кл≥тини, еозиноф≥ли, л≥мфоцити, макрофаги. „астина цих кл≥тин маЇ г≥гантськ≥ розм≥ри з 4-6 р≥зно великими г≥перхромними ¤драми та св≥тлою цитоплазмою ≥ називаютьс¤ кл≥тинами Ѕерезовського-Ўтернберга. Ќазва останн≥х походить в≥д пр≥звищ автор≥в, що досл≥дили та описали њх вперше. ¬ цьому пер≥од≥ формуЇтьс¤ гранульома. —аме зв≥дси ≥ походить назва захворюванн¤ - на¤вн≥сть гранульоми та стерт≥сть нормальноњ структури.

¬ третьому пер≥од≥ процесу спостер≥гаютьс¤ неспециф≥чн≥ зм≥ни, що характеризуютьс¤ рубцюванн¤м та змор-щенн¤м гранульоми ≥ розвитком сполучноњ тканини.

«м≥ни в л≥мфовузлах Ї патогномон≥чною морфолог≥чною ознакою л≥мфогранулематозу. ¬ залежност≥ в≥д сп≥вв≥дношенн¤ вид≥в кл≥тин у гранульом≥ та ступен≥ розростанн¤ сполучноњ тканини в л≥мфатичних вузлах виокремлюють чотири г≥столог≥чн≥ форми л≥мфогранульоматозу.

ћ≥жнародна г≥столог≥чна класиф≥кац≥¤ морфолог≥чних вар≥ант≥в л≥мфогранульоматозу:

    1. Ћ≥мфог≥ст≥оцитарний (л≥мфоњдна перевага).

    2. Ќодул¤рний склероз.

    3. «м≥шанокл≥тинний вар≥ант.

    4. –етикул¤рний вар≥ант ≥ дифузний ф≥броз.

Ћ≥мфоњдно-г≥ст≥оцитарна форма л≥мфогранульоматозу характеризуЇтьс¤ прол≥ферац≥Їю в основному л≥мфоцит≥в та частково г≥ст≥оцит≥в. —клеронодул¤рний вар≥ант характеризуЇтьс¤ розвитком ф≥брозних т¤ж≥в, що розд≥л¤ють тканину л≥мфатичних вузл≥в на окрем≥ д≥л¤нки, в ¤ких зустр≥чаютьс¤ нечисельн≥ кл≥тини Ѕерезовського-Ўтернберга. ƒл¤ зм≥шаного вар≥анту характерна на¤вн≥сть кл≥тинного пол≥морф≥зму (обов'¤зково з г≥гантськими кл≥тинами Ѕерезовського-Ўтернберга) в поЇднанн≥ з вираженим ф≥брозом. –етикул¤рний вар≥ант характеризуЇтьс¤ перевагою атипових кл≥тин, в тому числ≥ ≥ кл≥тин Ѕерезовського-Ўтернберга.

ѕерших два вар≥анти г≥столог≥чноњ класиф≥кац≥њ л≥мфогранульоматозу характеризуютьс¤ меншим ступенем зло¤к≥сност≥. ƒва других, що характеризуютьс¤ л≥мфоњдним виснаженн¤м, Ї б≥льш зло¤к≥сними та св≥дчать про неблагоприЇмний переб≥г захворюванн¤. ’арактер переб≥гу захворюванн¤ та насл≥дки л≥мфогранульоматозу визначаютьс¤ не т≥льки г≥столг≥чними його типами, але ≥ реактивн≥стю орган≥зму хворого, на¤вн≥стю ускладнень хвороби та ефективн≥стю проведеноњ терап≥њ. «начною м≥рою г≥столог≥чна класиф≥кац≥¤ спри¤Ї вибору адекватноњ терап≥њ, оц≥нц≥ розпов-сюдженост≥ процесу ≥ характеристиц≥ прогнозу захворюванн¤.  ласиф≥кац≥¤ л≥мфогранульоматозу за стад≥¤ми (јпп-јг№ог, 1971):

≤ стад≥¤ (локальна форма). ”раженн¤ одн≥Їњ групи л≥мфатичних вузл≥в або одного позал≥мфатичного органа.

II стад≥¤ (рег≥онарна форма). ”раженн¤ двох або б≥льше груп л≥мфатичних вузл≥в, ¤к≥ розташован≥ по один б≥к в≥д д≥афрагми.

III стад≥¤ (генерал≥зована форма). ”раженн¤ двох ≥ б≥льше груп л≥мфатичних вузл≥в, ¤к≥ розташован≥ по обидва боки в≥д д≥афрагми, захопленн¤ у процес селез≥нки або ≥ншого позал≥мфатичного органа.

IV стад≥¤ (дисем≥нована форма). ≈кстранодальна локал≥зац≥¤ процесу (печ≥нка, леген≥, к≥стки та ≥нш≥), ¤ка поЇднуЇтьс¤ або не поЇднуЇтьс¤ з≥ зб≥льшеними л≥мфатичними вузлами.

¬ кожн≥й ≥з стад≥й, зг≥дно класиф≥кац≥њ, вид≥л¤ють дв≥ п≥дстад≥њ, ¤к≥ пов'¤зан≥ з на¤вн≥стю або в≥дсутн≥стю кл≥н≥чних симптом≥в. ƒл¤ п≥дстад≥њ "ј" характерне зб≥льшенн¤ л≥мфатичних вузл≥в без на¤вност≥ кл≥н≥чних симптом≥в ≥нтоксикац≥њ. ƒл¤ "Ѕ" п≥дстад≥њ пор¤д ≥з зб≥льшенн¤м л≥мфатичних вузл≥в характерн≥ так≥ кл≥н≥чн≥ симптоми: п≥двищенн¤ температури т≥ла до 38∞— прот¤гом трьох дн≥в п≥др¤д та б≥льше, профузне н≥чне пот≥нн¤, схудненн¤ за три м≥с¤ц≥ б≥льше н≥ж на 10% вих≥дноњ маси т≥ла, генерал≥зоване сверб≥нн¤ шк≥ри, слабк≥сть. ƒл¤ визначенн¤ п≥дстад≥њ "Ѕ" не обов'¤зкова на¤вн≥сть вс≥х вищеназваних кл≥н≥чних ознак ≥нтоксикац≥њ. ƒостатньо ≥ одн≥Їњ ¤скраво вираженоњ ознаки.

 л≥н≥ка. ѕочинаЇтьс¤ захворюванн¤ поступово та непом≥тно дл¤ хворого. ѕершим та найб≥льш характерним симптомом захворюванн¤ на л≥мфогранульоматоз Ї зб≥льшенн¤ л≥мфатичних вузл≥в, тобто л≥мфоаденопат≥¤. Ќа початку захворюванн¤ зб≥льшенн¤ вузл≥в спостер≥гаЇтьс¤ в одн≥й груп≥, тобто маЇ локальний характер. ¬ подальшому в процес вт¤гуютьс¤ сус≥дн≥ групи вузл≥в. ¬ цей пер≥од вузли зб≥льшен≥, ущ≥льнен≥, ч≥тк≥, не зв'¤зан≥ м≥ж собою та прилеглими сус≥дн≥ми тканинами, рухом≥ та неболюч≥. Ќа початку захворюванн¤ шк≥ра над вузлами не зм≥нена, ≥ т≥льки в подальшому розвитку спостер≥гаЇтьс¤ деформац≥¤ д≥л¤нки, де локал≥зуЇтьс¤ л≥мфогранульоматоз. ƒо лабораторних ознак ≥нтоксикац≥њ в≥дњюс¤ть л≥мфоцитопен≥ю, зб≥льшенн¤ Ўќ≈ понад «ќ мм/год, зменшенн¤ 'вм≥сту альфа-2 та гамма-глобул≥н≥в, —-реактивного б≥лка, ф≥бр≥ногену, с≥алових кислот, церулоплазм≥ну. Ќайб≥льш важливими симптомами ≥нтоксикац≥њ Ї лихоманка, п≥тлив≥сть та сверб≥нн¤ шк≥ри.

Ќайчаст≥ше (у 75-80% хворих) зб≥льшен≥ л≥мфатичн≥ вузли вперше ви¤вл¤ютьс¤ на шињ та надключичн≥й област¤х. Ќа другому м≥сц≥ за частотою локального враженн¤ (б≥л¤ 25% випадк≥в) знаход¤тьс¤ л≥мфатичн≥ вузли середост≥нн¤. « даною локал≥зац≥Їю л≥мфогранульоматозу хвор≥ можуть довго почувати себе здоровими. ѕатолог≥чний процес ви¤вл¤Їтьс¤ випадково п≥д час рентгенолог≥чного обстеженн¤ грудноњ кл≥тки або профогл¤ду. ¬ подальшому л≥мфогранульоматоз може про¤витись симптомами компрес≥њ зб≥льшеними л≥мфовузлами стравоходу, верхньоњ порожнистоњ вени, дихальних шл¤х≥в, нерв≥в тощо.¬≥дносно р≥дко, л≥мфогранульоматоз вперше про¤вл¤Їтьс¤ зб≥льшенн¤м п≥дпахвових або пахових л≥мфатичних вузл≥в. ўе р≥дше захворюванн¤ про¤вл¤Їтьс¤ ≥зольованим враженн¤м селез≥нки, шлунка, кишечника, леген≥в, к≥сткового мозку та к≥сток.

ѕервинне враженн¤ л≥мфатичних вузл≥в заочеревинного простору (так звана абдом≥нальна форма л≥мфогранульоматозу) зустр≥чаЇтьс¤ дуже р≥дко. „аст≥ше воно ви¤вл¤Їтьс¤ пор¤д ≥з зб≥льшеними л≥мфатичними вузлами в ≥нших д≥л¤нках та просторах. Ќа початку розвитку захворюванн¤ невелик≥ л≥мфовузли не викликають кл≥н≥чних про¤в≥в. Ћише коли вони дос¤гають значних розм≥р≥в, з'¤вл¤ютьс¤ ознаки захворюванн¤ у вигл¤д≥ вздутт¤ живота, почутт¤ важкост≥, больового синдрому.

ѕо м≥р≥ розвитку процесу л≥мфовузли зб≥льшуютьс¤ ≥ можуть утворити конгломерати, проте рухом≥сть та неболюч≥сть можуть збер≥гатись. ƒеструкц≥¤ та виразкуванн¤ вузл≥в спостер≥гаютьс¤ дуже р≥дко. ” хворих на л≥мфогранульоматоз найчаст≥ше вперше з'¤вл¤ютьс¤ зб≥льшен≥ л≥мфатичн≥ вузли. ƒал≥ захворюванн¤ поширюЇтьс¤ ≥ вражаЇ внутр≥шн≥ органи людини: печ≥нку, селез≥нку, леген≥, к≥стковий мозок, шлунково-кишковий тракт, сечовид≥льн≥ та статев≥ органи.

 р≥м л≥мфоаденопат≥њ, в числ≥ перших ознак можуть бути ≥ загальн≥ кл≥н≥чн≥ симптоми. ” хворих на л≥мфогранульоматоз серед загальних симптом≥в пор¤д з л≥мфоаденопат≥ею, найчаст≥ше спостер≥гаютьс¤ слабк≥сть, зниженн¤ апетиту, втрата маси т≥ла, п≥двищене або р≥зко виражене пот≥нн¤.

” третини хворих на початку захворюванн¤ спостер≥гаЇтьс¤ сверб≥нн¤ шк≥ри, ¤ке пост≥йно посилюЇтьс¤ ≥ не зн≥маЇтьс¤ рутинними методами. ¬ажливим симптомом захворюванн¤ Ї п≥двищенн¤ температури т≥ла, ¤ке спочатку буваЇ еп≥зодичним. ¬ подальшому лихоманка приймаЇ хвилепод≥бний характер ≥ не п≥ддаЇтьс¤ л≥куванню антибактер≥альними препаратами, супроводжуЇтьс¤ п≥двищеним пот≥нн¤м. ѕ≥двищена температура т≥ла спостер≥гаЇтьс¤ приблизно у 60% хворих на л≥мфогранульоматоз. ≤нод≥ хвор≥ скаржатьс¤ на б≥ль у суглобах, м'¤зах, головний б≥ль, серцебитт¤.

«б≥льшенн¤ селез≥нки у хворих на л≥мфогранульоматоз спостер≥гаЇтьс¤ завжди, але об'Їктивним мануальним обстеженн¤м ви¤вл¤Їтьс¤ њњ зб≥льшенн¤ т≥льки у третини хворих. «б≥льшенн¤ селез≥нки по¤снюЇтьс¤ гепато-л≥Їнальним синдромом, ¤кий ≥нод≥ виникаЇ дуже рано.

” зв'¤зку з порушенн¤м ≥мунноњ системи нер≥дко приЇднуютьс¤ бактер≥альн≥ та в≥русн≥ ≥нфекц≥њ, ¤к≥ викликають пневмон≥ю, захворюванн¤ шлунково-кишкового тракту, сечовив≥дноњ системи, Herpes zoster та ≥нш≥.

¬ терм≥нальн≥й стад≥њ захворюванн¤ або коли хворого не л≥кували, наростають симптоми ≥нтоксикац≥њ, порушуЇтьс¤ функц≥¤ диханн¤, серцево-судинноњ та нервовоњ систем. Ќер≥дко в ф≥нал≥ л≥мфогранульоматоз перероджуЇтьс¤ в саркому, що робить переб≥г захворюванн¤ дуже важким. Ўвидко прогресуЇ виснаженн¤, анем≥¤, виникають тромбоцитопен≥¤ та кровоточив≥сть, зростаЇ Ўќ≈. Ћ≥мфатичн≥ вузли ущ≥льнюютьс¤, зростаютьс¤ з шк≥рою та м≥ж собою. ” зв'¤зку з блокадою л≥мфов≥дтоку нер≥дко виникають компрес≥йн≥ синдроми (набр¤ки н≥г, стисканн¤ нервових стовбур≥в, бронх≥в, артер≥й, вен, трансудативний плеврит тощо.)

Ќайб≥льш важко прот≥каЇ абдом≥нальна форма л≥мфогранульоматозу. ѕри ц≥й локал≥зац≥њ в≥дм≥чаЇтьс¤ велика лихоманка, зливне пот≥нн¤, б≥ль в живот≥, лейкопен≥¤, легкий зсув формули кров≥ вл≥во, висока Ўќ≈. ¬раженн¤ печ≥нки в ус≥х випадках Ї прогностичне небезпечним фактором.

ѕрогноз кращий у хворих з л≥мфогранульоматозом, ¤кщо Ўќ≈ в межах норми або незначно п≥двищена, ≥ р≥вень л≥мфоцит≥в знаходитьс¤ на р≥вн≥ 1500 в 1 мкл.

ƒ≥агностика. ƒл¤ л≥мфогранульоматозу характерн≥ певн≥ кл≥н≥чн≥ симптоми, а також гематолог≥чн≥ зм≥ни. ”се це даЇ можлив≥сть поставити д≥агноз або зап≥дозрити з великою долею ймов≥рност≥. ѕроте дл¤ визначенн¤ остаточного д≥агнозу необх≥дно провести допом≥жн≥ та спец≥альн≥ методи обстеженн¤.

ѕерш за все необх≥дно провести загальний анал≥з кров≥, ¤кий характеризуЇтьс¤ нейтроф≥льним лейкоцитозом в межах 10-20 тис¤ч в 1 мкл з пом≥рним паличко¤дерним зсувом, в≥дносною або абсолютною л≥мфопен≥Їю (800-1000 в 1 мкл або 5-15%), прискореною Ўќ≈ до 30-40 мл на год. Ќер≥дко спостер≥гаютьс¤ пом≥рна нормохромна анем≥¤ та еоз≥ноф≥л≥¤ (8-15%). якщо захворюванн¤ прогресуЇ, ус≥ назван≥ показники пог≥ршуютьс¤. Ќаростають анем≥¤, нейтроф≥льоз, тромбоцитопен≥¤, Ўќ≈, наступаЇ кровоточив≥сть.

ƒл¤ уточненн¤ на¤вност≥ зло¤к≥сного утворенн¤ доц≥льно провести термограф≥ю в зон≥ зб≥льшених л≥мфовузл≥в, а також рад≥онукл≥дну л≥мфограф≥ю.

ћорфолог≥чне п≥дтвердженн¤ д≥агнозу ми отримуЇмо пункц≥йною б≥опс≥Їю з подальшим цитолог≥чним досл≥дженн¤м. ѕри цьому з високим ступенем точност≥ визначаЇтьс¤ на¤вн≥сть л≥мфогранульоматозу.

“а найб≥льш точне ≥ повне встановленн¤ д≥агнозу дос¤гаютьс¤ ≥нциз≥йною б≥опс≥Їю п≥дозр≥лого п≥дшк≥рного л≥мфатичного вузла та його г≥столог≥чним досл≥дженн¤м. якщо ≥снуЇ можлив≥сть, то бажано брати не пахов≥ л≥мфовузли. ѕатоморфолог п≥д час обстеженн¤м повинен визначити г≥столог≥чну форму л≥мфогранульоматозу. ѕри вс≥х формах захворюванн¤, кр≥м л≥мфоцитарноњ переваги, необх≥дно також ви¤вити синцит≥альн≥ вар≥анти цих форм.

—кладн≥ше з д≥агностикою л≥мфогранульоматозу середост≥нн¤ та черевноњ порожнини. ќсобливо важко встановити л≥мфогранульоматоз п≥дд≥афрагмального простору, ¤кий Ї найскладн≥шим та найнебезпечн≥шим. Ћ≥мфогранульоматоз середост≥нн¤ д≥агностуЇтьс¤ проведенн¤м рентгенолог≥чного обстеженн¤ грудноњ кл≥тини, комп'ютерною томограф≥Їю, ультразвуковим досл≥дженн¤м та скануванн¤м вузл≥в середост≥нн¤. Ќа рентгенограмах грудноњ кл≥тки у хворих на л≥мфогранульоматоз середост≥нн¤ розширюЇтьс¤ у верхньому та середньому в≥дд≥лах, приймаЇ пол≥цикл≥чн≥ контури, а на бокових рентгенограмах передньоверхн¤ частина простору заповнюЇтьс¤ т≥нню вражених л≥мфовузл≥в.

ƒл¤ оц≥нки стану л≥мфатичних вузл≥в п≥дд≥афрагмального та заочеревинного простор≥в використовують комп'ютерну томограф≥ю, рад≥онукл≥дну л≥мфограф≥ю, ультразвукове досл≥дженн¤. ћожливе проведенн¤ лапароскоп≥њ з приц≥льною б≥опс≥Їю.

ƒиференц≥ювати хворобу ’оджк≥на необх≥дно з захворюванн¤ми, ¤к≥ супроводжуютьс¤ зб≥льшенн¤м л≥мфовузл≥в. ј до таких в≥днос¤тьс¤ метастази раку ≥нших локал≥зац≥й, ≥нфекц≥йний мононуклеоз, хрон≥чний лейкоз, туберкульозний л≥мфаден≥т, л≥мфосаркома, саркоњдоз Ѕека.

Ћ≥куванн¤ л≥мфогранульоматозу розроблено непогано ≥ його проведенн¤ на сучасному р≥вн≥ даЇ нер≥дко хорош≥ результати. ”сп≥х в л≥куванн≥ залежить в≥д стад≥њ розвитку процесу, п≥дстад≥њ, морфолог≥чного вар≥анту, ступеню зло¤к≥сност≥, п≥дбору ефективного л≥куванн¤.

¬икористовують променеву терап≥ю та медикаментозне л≥куванн¤ х≥м≥опрепаратами. Ќайб≥льш ефективним е комб≥новане х≥м≥опроменеве л≥куванн¤.

ѕроменева терап≥¤ проводитьс¤ за радикальною програмою. –азова добова доза складаЇ 2,0-2,5 √р ≥ виконуЇтьс¤ 5 раз на тиждень. Ќа курс л≥куванн¤ сумарна доза на д≥л¤нки ураженн¤ повинна складати 40-50 √р. ѕри цьому опром≥нюютьс¤ зони локал≥зац≥њ вражених л≥мфатичних вузл≥в та д≥л¤нки розташуванн¤ сус≥дн≥х л≥мфовузл≥в, де ймов≥рно ≥снуванн¤ вогнища патолог≥чного процесу. Ќа д≥л¤нки можливого метастазуванн¤ п≥двод¤ть сумарну дозу 35-40 √р. ƒл¤ опром≥ненн¤ окремих вар≥ант≥в розташуванн¤ вражених вузл≥в (середост≥нн≥, шийн≥, п≥дд≥афранмальн≥, тощо) розроблен≥ спец≥альн≥ методики п≥дведенн¤ промен≥в. ѕ≥д час опром≥ненн¤ окремих д≥л¤нок важливо захистити т≥ здоров≥ зони, що найб≥льш вражаютьс¤ промен¤ми. ѕроменева терап≥¤ призначаЇтьс¤ хворим на л≥мфогранульоматоз з ≤ та ≤√'ј" стад≥¤ми. ѕри III та IV стад≥¤х використанн¤ променевоњ терап≥њ ускладнюЇтьс¤ через розповсюджен≥сть процесу. ѕротипоказанн¤м до променевоњ терап≥њ може бути також ≥нтоксикац≥¤, тобто "Ѕ" п≥дстад≥¤. јле останн≥м часом розроблен≥ методики променевоњ терап≥њ хворим з розповсюдженими формами та на¤вн≥стю ≥нтоксикац≥йних ускладнень, ¤к≥ провод¤тьс¤ п≥сл¤ або на фон≥ супортивного л≥куванн¤. ƒл¤ проведенн¤ променевоњ терап≥њ все част≥ше використовують сучасн≥ високоефективн≥ енергетичн≥ установки.

ћедикаментозна терап≥¤ л≥мфогранульоматозу дос¤гла значних усп≥х≥в ≥ може використовуватись ¤к самост≥йний високоефективний метод. ¬исоку ефективн≥сть маЇ х≥м≥отерап≥¤ за програмою ћќ––. ¬ програму вход¤ть мустарген (емб≥хин), онков≥н (в≥нкристин), прокарбазин (натулан) та предн≥золон. јналог≥чною програмою Ї схема —ќ––, в ¤к≥й мустарген зам≥нений на пиклофосфан. Ћ≥куванн¤ за програмою ћќ–– проводитьс¤ двотижневими курсами. ќстанн≥ повторюють через 3-4 тижн≥ п≥сл¤ в≥дновленн¤ к≥лькост≥ лейкоцит≥в та тромбоцит≥в.  ≥льк≥сть курс≥в не менше 6.

Ќа початку 70-х рок≥в Ћапп≥ ¬опаг≥оппа (ћ≥ланський онколог≥чний ≥нститут) запропонував б≥льш ефективну програму ј¬”“), що включаЇ адр≥абластин (доксоруб≥цин), блеом≥цин, в≥нбластин, ƒ“≤ . ƒана програма маЇ низьку токсичн≥сть, та њњ використанн¤ доц≥льно, коли схема ћќ–– маЇ низьку ефективн≥сть.

¬ 1997 роц≥ н≥мецькими онкологами створена програма п≥д назвою ¬≈ј—ќќ–. ¬она ефективна нав≥ть у хворих з запущеною формою хвороби ’оджк≥на.

Ћ≥куванн¤ л≥мфогранульоматозу може бути ефективним за умови проведенн¤ комб≥нованоњ х≥м≥опроменевоњ терап≥њ. Ќайб≥льш ефективними комб≥нац≥¤ми вважаютьс¤ п≥д≥бран≥ в залежност≥ в≥д стад≥њ та морфолог≥чноњ структури ≥ можуть проводитись так≥ програми: радикальна комб≥нована х≥м≥о-променева терап≥¤, комб≥нована х≥м≥о-променева терап≥¤ з опром≥ненн¤м лише зон ураженн¤; проведенн¤ т≥льки променевоњ терап≥њ без ѕ’“, проведенн¤ операц≥њ (видаленн¤ пухлин середост≥нн¤) з перед або п≥сл¤операц≥йним опром≥ненн¤м. ¬насл≥док проведеного л≥куванн¤ можна дос¤гнути нав≥ть при IV стад≥њ тривалих рем≥с≥й. ј при на¤вност≥ ≤-≤≤ стад≥й спостер≥гаЇтьс¤ одужанн¤ хворих у 100 % випадк≥в.


«м≥ст

Сайт создан в системе uCoz