Ћ≥мфосаркома


Ћ≥мфосаркома- представл¤Ї собою пухлинний процес, ¤кий розвиваЇтьс¤ з незр≥лих кл≥тинних елемент≥в л≥мфоњд-ноњ тканини в л≥мфовузлах, мигдаликах, се^юз≥нц≥, печ≥нц≥ та в м≥сц¤х накопичень однойменноњ тканини р≥зноман≥тних орган≥в.

„астота захворювань на л≥мфосаркому серед ус≥х хворих на гемобластози складаЇ 17,4% ≥ пос≥даЇ 4 м≥сце. —еред хворих на зло¤к≥сн≥ л≥мфоми Ћ≥мфосаркома пос≥даЇ друге м≥сце (36,7%), пропускаючи вперед л≥мфогранульоматоз. ¬ ”крањн≥ (1997 р.) чолов≥ки на це захворюванн¤ хвор≥ють дещо част≥ше (57,7%), н≥ж ж≥нки (42,3%). „астота захворювань на л≥мфосаркому пост≥йно зб≥льшуЇтьс¤ ¤к в ”крањн≥, так ≥ в ≥нших державах. «устр≥чаЇтьс¤ вона в ус≥х в≥кових групах, але з в≥-ком людини частота њњ зб≥льшуЇтьс¤.

„аст≥ше захворюванн¤ прот≥каЇ у вигл¤д≥ локального процесу, коли вражаЇтьс¤ окрема група л≥мфовузл≥в або будь-¤к≥ окрем≥ органи (шлунок, кишечник, к≥стки, печ≥нка, селез≥нка, леген¤ та ≥нш≥). –≥дше захворюванн¤ може носити дисем≥нований характер (л≥мфо-саркоматоз). ќстанн≥й виникаЇ первинне або захворюванн¤ може генерал≥зуватись ≥з локальноњ форми в процес≥ прогресуванн¤ хвороби. ¬ де¤ких державах та окремих рег≥онах Ћ≥мфосаркома маЇ своњ особливост≥ локал≥зац≥њ та кл≥н≥чного переб≥гу.

Ќеходжк≥нськ≥ л≥мфоми - це чисельна група г≥столог≥чних форм пухлин, ≥ класиф≥куютьс¤ вони в залежност≥ в≥д кл≥тинного складу новоутворень та ступен¤ диференц≥ац≥њ кл≥тинних елемент≥в. ƒо практичного використанн¤ у 1976 роц≥ запропонована морфолог≥чна класиф≥кац≥¤ ¬ќќ«.

    Ћ≥мфосаркома.

  • Ћ≥мфосаркома нодул¤рна.

  • Ћ≥мфосаркома дифузна:

  • л≥мфоцитарна;

  • л≥мфоплазмоцитарна;

  • прол≥мфоцитарна;

  • л≥мфобластна;

  • ≥мунобластна;

  • пухлина Ѕерк≥тта.

    ƒл¤ нодул¤рноњ л≥мфосаркоми характерне вогнищеве розростанн¤ пухлинних елемент≥в, ¤к≥ формують фол≥кул¤рн≥ структури ¤к в к≥рковому, так ≥ в мозковому шар≥ л≥мфатичного вузла. √≥столог≥чним досл≥дженн¤м знаход¤ть у б≥льшост≥ прол≥мфоцитарн≥ елементи, а також сум≥ш про-л≥мфоцит≥в та л≥мфобласт≥в. ¬ процес≥ досл≥джень г≥столог≥чноњ структури л≥мфосаркоми одного ≥ того ж хворого спостер≥гаЇтьс¤ ≥нод≥ перех≥д нодул¤рноњ структури в дифузну, що ставить п≥д сумн≥в самост≥йне ≥снуванн¤ нодул¤рноњ форми.  л≥н≥чна нодул¤рна морфолог≥чна форма л≥мфосаркоми в≥др≥зн¤Їтьс¤ пов≥льним прогресуванн¤м процесу та менш зло¤к≥сним переб≥гом у пор≥вн¤нн≥ з дифузною.

    Ћ≥мфоцитарна Ћ≥мфосаркома побудована кл≥тинними елементами близькими до зр≥лого л≥мфоциту з≥ слабко вираженим ¤дерним пол≥морф≥змом. ћ≥този, ¤к правило, в≥дсутн≥. Ћ≥мфоплазмоцитарна Ћ≥мфосаркома побудована елементами типу л≥мфоцит≥в, прол≥мфоцит≥в та плазматичних кл≥тин у р≥зних пропорц≥¤х, що спри¤Ї њњ пол≥морф≥зму. «авд¤ки пухлинн≥й прогрес≥њ ц¤ форма може трансформуватись в ≥мунобластну г≥столог≥чну форму. ѕрол≥мфоцитарна Ћ≥мфосаркома складаЇтьс¤ з елемент≥в менш зр≥лих, н≥ж л≥мфоцити, але б≥льш зр≥лих, н≥ж л≥мфобласти. ÷¤ форма б≥льш зло¤к≥сний вар≥ант пухлини ≥ даЇ г≥рш≥ результати л≥куванн¤, н≥ж попередн≥ форми. Ћ≥мфобластна форма саркоми ще б≥льш зло¤к≥сна ≥ маЇ два п≥дтипи пухлини (м≥кро- та макрол≥мфобластн≥), серед ¤ких досить виражений зло¤к≥сний атип≥зм кл≥тин, в тому числ≥ ¤дерний. ≤мунобластна саркома побудована однойменними кл≥тинами. ќстанн≥ нагадують л≥мфоцити, що утворюютьс¤ в процес≥ ≥мунноњ трансформац≥њ. Ќаведена вище класиф≥кац≥¤, ¤к багато ≥нших, не в≥дображаЇ ус≥х чисельних форм пухлин. ѕроте прогноз захворюванн¤ залежить саме в≥д г≥столог≥чноњ форми.

    √рупуванн¤ неходжк≥нських л≥мфом за стад≥¤ми можна проводити за системою јпп-јг№ог. јле останн¤ мало придатна дл¤ групи неходжк≥нських л≥мфом, ≥ тому на њњ основ≥ в 1989 р. була запропонована тристад≥йна класиф≥кац≥¤:

    ≤ ст. - ураженн¤ л≥мфатичних вузл≥в одн≥Їњ групи, екст-ранодальноњ д≥л¤нки або органа л≥мфатичноњ системи;

    II ст. - ураженн¤ двох або б≥льше вузлових д≥л¤нок або локал≥зованих д≥л¤нок екстранодальних уражень без неспри¤тливих прогностичних ознак;

    III ст. - ураженн¤, характерн≥ дл¤ ≤√ ст. з на¤вн≥стю неспри¤тливих прогностичних ознак: ≥нтоксикац≥йн≥ симптоми характерн≥ дл¤ ¬-п≥дстад≥њ, загальний стан менше 70 бал≥в (за  арнавським), велик≥ (б≥льше 10 см) розм≥ри пухлини; високий р≥вень сироватковоњ лактатдег≥дратази; три ≥ б≥льше д≥л¤нок ураженн¤.

    Ќа переб≥г та результати л≥куванн¤ л≥мфосарком в значн≥й м≥р≥ впливаЇ ≥ локал≥зац≥¤ новоутворенн¤. Ќайб≥льш зло-¤к≥сно прот≥кають л≥мфосаркоми вузл≥в середост≥нн¤ та п≥дд≥афрагмального простору. Ѕ≥льш благоприЇмно прот≥кають л≥мфосаркоми, що виникають у шлунково-кишковому тракт≥.

    ѕереважна б≥льш≥сть вчених вважаЇ, що л≥мфосарко-ма виникаЇ ун≥потентно, тобто на початку свого розвитку прот≥каЇ локально, а в подальшому завд¤ки пухлинн≥й прогрес≥њ набуваЇ ознак генерал≥зованого процесу з враженн¤м б≥льшост≥ або майже вс≥х орган≥в та систем. ¬≥дм≥чено, що в б≥льшост≥ л≥мфосаркома маЇ ¬-кл≥тинне походженн¤, “-кл≥тинне походженн¤ ц≥Їњ пухлини описано значно р≥дше. Ѕ≥льш зло¤к≥сною вважаЇтьс¤ л≥мфосаркома “-кл≥тинного походженн¤.

     л≥н≥ка. —пециф≥чних кл≥н≥чних симптом≥в, характерних дл¤ л≥мфосаркоми, не ≥снуЇ. ѕро¤ви захворюванн¤ залежать в≥д локал≥зац≥њ первинноњ пухлини, морфолог≥чноњ структури та стад≥њ процесу. Ќайб≥льш часто вражаютьс¤ л≥мфовузли шийноњ та надключичноњ д≥л¤нок. –≥дше л≥мфосаркома вперше виникаЇ в п≥дпахвинних та пахових д≥л¤нках. ћоже вона вперше виникнути в л≥мфовузлах середост≥нн¤ та р≥дко в заочеревинному простор≥. „аст≥ше всього першими з'¤вл¤ютьс¤ м≥сцев≥ ознаки. Ѕ≥льш р≥дко, ≥ то в п≥зн≥ пер≥оди, розвиваютьс¤ загальн≥ симптоми.

    ” б≥льшост≥ хворих захворюванн¤ починаЇтьс¤ з≥ зб≥льшенн¤ в розм≥рах периферичного вузла або групи вузл≥в. ѕальпаторно зб≥льшен≥ вузли не болюч≥, щ≥льн≥, в подальшому спа¤н≥ з прилеглими тканинами та структурами. —початку вузли рухом≥, але в подальшому рухом≥сть обмежуЇтьс¤ або стають нерухомими. ¬икликають стисканн¤ прилеглих орган≥в (артер≥њ, вени, нерви та ≥нших).

    ” певноњ частини хворих першими виникають загальн≥ симптоми захворюванн¤: слабк≥сть, зниженн¤ працездатност≥, втомлюван≥сть, пог≥ршенн¤ апетиту, схудненн¤, п≥двищенн¤ температури т≥ла, шк≥ра стаЇ бл≥дою, з'¤вл¤Їтьс¤ м≥сцевий шк≥рний сверб≥ж та ≥нш≥. јле у б≥льшост≥ хворих ц≥ загальн≥ симптоми з'¤вл¤ютьс¤ п≥сл¤ м≥сцевих про¤в≥в ≥ стають б≥льш вираженими при генерал≥зованих формах захворюванн¤.

    Ћ≥мфосаркома середост≥нн¤ або заочеревинного простору про¤вл¤Ї себе компрес≥йними синдромами через стисканн¤ стравоходу, трахењ, крупних артер≥альних та венозних стовбур≥в, шлунка, кишечника, нирок, сечовив≥дних шл¤х≥в та ≥нших. ≤нод≥ в живот≥ пальпаторно можна ви¤вити пухлину, ¤ка не маЇ н≥¤ких ≥нших ознак.

    ¬раженн¤ л≥мфосаркомою внутр≥шн≥х орган≥в, таких ¤к трахе¤, бронхи, леген≥, стравох≥д, шлунок, кишечник та ≥нш≥, в≥дбуваЇтьс¤ р≥дко, ≥ кл≥н≥чн≥ ознаки њњ сп≥впадають з симптомами раку цих орган≥в. Ќер≥дко нав≥ть спец≥альними методами досл≥дженн¤, такими ¤к рентгенолог≥чний, ендоскоп≥чний, ”«ƒ або цитолог≥чний неможливо в≥др≥знити л≥мфосаркому названих орган≥в в≥д раку. “очний д≥агноз не-ходжк≥нськоњ л≥мфоми в таких випадках виставл¤ють за допомогою г≥столог≥чного досл≥дженн¤ п≥сл¤ виконаного радикального оперативного втручанн¤.

    Ћ≥мфосаркома може вразити також шк≥ру, м'¤к≥ тканини ≥ к≥стки тулуба або к≥нц≥вок, де л≥мфоњдна тканина. ” цих випадках перш≥ симптоми захворюванн¤ теж починаютьс¤ м≥сцевими про¤вами, характерними дл¤ раку та сарком цих орган≥в.

    ѕор¤д з≥ зб≥льшеними л≥мфатичними вузлами чи враженн¤м внутр≥шн≥х орган≥в розвиваЇтьс¤ зб≥льшенн¤ печ≥нки ≥ спленомегал≥¤.

    ¬ переб≥гу захворюванн¤ в≥дм≥чаютьс¤ пер≥оди стаб≥льност≥, ¤к≥ зм≥нюютьс¤ пер≥одами прискореного розвитку захворюванн¤.

    ¬и¤влена п≥д час огл¤ду пухлина не даЇ нам можливост≥ встановити точний д≥агноз. “ому ми повинн≥ провести спец≥альн≥ обстеженн¤, обс¤г ¤ких залежить в≥д локал≥зац≥њ пухлини. якщо первинна пухлина виникла в поверхневих л≥мфовузлах, то можна провести термограф≥ю, л≥мфоска-нуванн¤ та ультразвукове досл≥дженн¤. ÷≥ методи не≥нвазивн≥ ≥ не дають можливост≥ визначити г≥стогенез пухлини, тому доц≥льно провести пункц≥йну б≥опс≥ю вузла, а в подальшому ≥ в≥дкриту б≥опс≥ю. ќстанн≥й метод дозвол¤Ї точно визначити г≥столог≥чну структуру л≥мфоми.

    Ќеходжк≥нська л≥мфома середост≥нн¤ д≥агностуЇтьс¤ рентгенолог≥чним обстеженн¤м, томограф≥Їю, ультразвуковим досл≥дженн¤м та комп'ютерною томограф≥Їю орган≥в грудноњ кл≥тки. ћорфолог≥чне досл≥дженн¤ л≥мфом середост≥нн¤ без торакотом≥њ неможливе, а тому г≥столог≥чна структура њх встановлюЇтьс¤ р≥дко.

    ¬ заочеревинному простор≥ л≥мфосаркома зустр≥чаЇтьс¤ р≥дше ≥нших. ƒ≥агностувати њњ можливо ультразвуковим досл≥дженн¤м, комп'ютерною томограф≥Їю та ¤дерно-магн≥тним резонансом. ƒо того ж, доц≥льно провести лапарос-коп≥ю, за допомогою ¤коњ проводитьс¤ б≥опс≥¤ новоутворенн¤ та визначаЇтьс¤ його г≥столог≥чна структура.

    «агальн≥ кл≥н≥чн≥ анал≥зи мало ≥нформативн≥ дл¤ постановки д≥агнозу. ѓх необх≥дно виконувати дл¤ визначенн¤ ускладнень, особливо ≥нтоксикац≥њ. « допомогою загального анал≥зу кров≥ визначаЇтьс¤ лейкем≥зац≥¤. “очний д≥агноз лей-кем≥зац≥њ ставитьс¤ на основ≥ вивченн¤ пунктату к≥сткового мозку, отриманого пункц≥Їю грудини або здухвинноњ к≥стки.

    Ћ≥куванн¤ л≥мфосаркоми доц≥льно проводити консервативним х≥м≥о-променевим методом, ¤кий здатний забезпечити найкращ≥ результати. ќперативне видаленн¤ пухлини нав≥ть у поЇднанн≥ з променевою та медикаментозною терап≥¤ми не даЇ оч≥куваного результату. ¬иб≥р методу спец≥ального л≥куванн¤ проводитьс¤ в залежност≥ в≥д г≥столог≥чноњ форми, стад≥њ процесу, його розповсюдженост≥, на¤вност≥ ускладнень. ѕроте, в сучасн≥й онколог≥њ немаЇ Їдиного погл¤ду на тактику л≥куванн¤ неходжк≥нських л≥мфом у залежност≥ в≥д ступен¤ зло¤к≥сност≥ процесу, цитомор-фолог≥чного вар≥анта пухлини, кл≥н≥чноњ стад≥њ захворюванн¤. ƒе¤к≥ автори в≥ддають перевагу променев≥й терап≥њ, ≥нш≥ - медикаментозному х≥м≥отерапевтичному л≥куванню.

    ѕроменева терап≥¤ неходжк≥нських л≥мфом високоефективна ≥ використовуЇтьс¤ у хворих з локальними стад≥¤ми (≤- ѕј) захворюванн¤. ћетодика “√“ викладена в розд≥л≥ про л≥мфогранульоматоз.

    ѕри на¤вност≥ ¤вищ ≥нтоксикац≥њ у ≤ та II стад≥њ патолог≥чного процесу променева терап≥¤ в повному обс¤з≥ небезпечна через р≥зке пог≥ршенн¤ стану хворих на фон≥ л≥куванн¤. ¬она може бути виконана за умови проведенн¤ су-портивноњ терап≥њ та усуненн¤ ¤вищ ≥нтоксикац≥њ орган≥зму спец≥альним л≥куванн¤м. ѕри на¤вност≥ ≤≤≤-≤” стад≥й нав≥ть без ≥нтоксикац≥њ променева терап≥¤ не використовуЇтьс¤.

    ћедикаментозна х≥м≥отерап≥¤ - найважлив≥ший компонент л≥куванн¤ неходжк≥нських л≥мфом. ¬она проводитьс¤ у хворих з ≤-≤≤≤ стад≥¤ми процесу, в тому числ≥ з на¤вними симптомами ≥нтоксикац≥њ. ѕ≥дб≥р схем х≥м≥отерап≥њ залежить в≥д ступен¤ зло¤к≥сност≥ пухлини. ’ворим з низьким ступенем зло¤к≥сност≥ призначають 2-4 курси л≥куванн¤ за схемами —ќ–, —ќ––, —”–.

    ѕри л≥куванн≥ неходжк≥нських л≥мфом високого ступен¤ зло¤к≥сност≥ використовуютьс¤ 4-6 схем за жорстокими " агресивними" схемами (ј—ќ––, ¬—ќ––, ј¬—ќ––, ј—ќ–, ¬—ќ–).

    «астосуванн¤ х≥м≥отерапевтичного л≥куванн¤ хворих з загальними симптомами ≥нтоксикац≥њ призводить до в≥дносно швидкого зникненн¤ такого ускладненн¤ нав≥ть п≥сл¤ першого курсу. —т≥йке зникненн¤ ≥нтоксикац≥њ спри¤Ї проведенню в подальшому променевого л≥куванн¤ ≥нод≥ нав≥ть в III стад≥њ захворюванн¤.

    Ќеходжк≥нськ≥ л≥мфоми внутр≥шн≥х орган≥в ( леген≥, стравох≥д, шлунок, кишечник та ≥нш≥) п≥дл¤гають також х≥м≥отерапевтичному та променевому л≥куванню за вказаними вище схемами. јле ≥нод≥ так≥ хвор≥ помилково отримують спочатку л≥куванн¤ у вигл¤д≥ радикальних операц≥й. ¬ таких випадках у подальшому необх≥дно провести спец≥альне протипухлинне х≥м≥о-променеве л≥куванн¤ за вказаними вище схемами.

    ѕерех≥д неходжк≥нських л≥мфом у лейкем≥зац≥ю потребуЇ застосуванн¤ х≥м≥отерапевтичних схем л≥куванн¤.

    —л≥д в≥дм≥тити, що зло¤к≥сн≥ неходжк≥нськ≥ л≥мфоми в≥днос¤тьс¤ до онкопатолог≥њ, ¤ка при ранньому д≥агностуванн≥ та адекватн≥й х≥м≥о-променев≥й терап≥њ може дати повне вил≥ковуванн¤. Ћ≥мфоми низького ступен¤ зло¤к≥сност≥ дають загальне дес¤тир≥чне виживанн¤ в 45-50%, а при ≤-≤≤ј стад≥¤х нав≥ть 100% одужанн¤.

    ѕри л≥мфомах високого ступен¤ зло¤к≥сност≥ дес¤тир≥чне виживанн¤ при ≤-≤≤ј стад≥¤х процесу складаЇ 55-60%. ѕри II- Ѕ, III та IV стад≥¤х частка дес¤тир≥чного виживанн¤ зменшуЇтьс¤ до 25-35%.


  • «м≥ст

    Сайт создан в системе uCoz