Гемолитическая болезнь новорожденных

Гемолитической болезню новорожденных (ГБН) называется заболевание, обусловленное иммунологическим конфликтом из-за несовместимости крови плода и матери по эритроцитарным антигенам. Гемолитическая болезнь новорожденных диагностируется у 0,6% новорожденных.

Этиология:основным условием развития ГБН является несовместимость крови матери и плода, т.е. наличия в крови матери антител, направленных против эритроцитарного антигена D (Rh-фактор), отсутствующего у нее или несовместимость групп крови по системе АВО матери и ребенка. Примерно в 1/3 случаев причиной болезни служат антитела системы резус (Rh-эритробластоз) и в 2/3 случаев антитела системы АВО (АВО-эритробластоз). Другие возможности развития ГБН встречаются очень редко и их обычно трудно доказать.

Резус-фактор был обнаружен только в эритроцитах. Его химическая природа неизвестна, а антигенная структура весьма сложна. Для клинической практики важно учитывать разделение лиц на резус-положительных (85% белого населения), у которых можно доказать наличие неполного антигена D и резус-отрицательных (15%), у которых признак D отсутствует. Признак D - сильный антиген и проникновение резус-положительных эритроцитов в крово-ток индивида с резус-отрицательной кровью может вызвать изоиммунизацию, т.е. образование анти-О-антител.

Для полного развития процессов иммунизации обычно необходимы 2 или больше антигенных стимулов, первый из которых должен обладать достаточной силой, чтобы вызывать первичный иммунный ответ, а для второго т.н. анамнестического ответа достаточно гораздо меньшее количество крови.

Обычно при рождении первого ребенка происходит сенсибилизация вследствие микро-трансфузий Rh-положительных эритроцитов плода в кровеносное русло гп-отрицательной (D-) матери. Наряду с этим, сенсибилизация возможна уже во время первой беременности примерно в 1-2% всех Rh-конфликтных состояний. Усиление эффекта происходит при дальнейшем проникновении небольших количеств крови во время последующей беременности "Rh-положительным" (D+) ребенком в период родов, в частности при отслойке плаценты или при хирургических вмешательствах, а также при аборте, особенно при кюретаже, осложненной беременности (гестоз, угроза прерывания, воспалительные заболевания), при которых нарушается плацентарный барьер. Проникшие в кровь плода анти-О-антитела вызывают реакцию антиген-антитело с потреблением комплемента и последующим возникновением гемолиза (обусловленного эритроцитарными антигенами) и, таким образом, развитием иммуноагрессивного состояния матери по отношению к собственному плоду.

Образовавшиеся антирезус-антитела принадлежат в большинстве случаев к типу Ig G, легко переходят через плаценту в организм плода, связываются с резус-рецепторами на поверхности эритроцитов и повреждают их. Поврежденные эритроциты задерживаются в избирательном порядке в печени и селезенке и распадаются. Происходит внесосудистый гемолиз, при котором гемоглобин не освобождается в кровоток, а превращается в желчный пигмент в клетках РЭС, хотя при тяжелых формах болезни гемолиз может быть и внутрисосу-дистым.

Иммунизация по АВО-системе развивается при сочетаниях, если мать имеет группу крови 0, а ребенок А (90%) или В (10%) и в отдельных случаях АВ. От иммунизации по резус-системе отличается в двух отношениях:
1) в крови лиц группы 0 всегда имеются так называемые нормальные анти-А- и анти-В-антитела, обычно типа Ig M, которые через плаценту не проходит. По не совсем ясным причинам их спектр может иногда обогащаться анти-А- и анти-В-иммуноглобулинами классов Ig G, _у которые по отношению к плоду агрессивны. Для развития полной изоиммунизации достаточно минимальное количество фетальных эритроцитов, проникших во время беременности через плаценту, т.к. новорожденных, страдающих гемолитической болезнью при АВО-несовместимости рождаются уже при первой АВО-конфликтной беременности. Гемолиз эритроцитов у недоношенных детей практически не возникает, т.к. А- и В-свойства эритроцитов плода созревают позже, чем Rh-фактор;

2) иммунные антитела по АВО-системе, а отличие от антител по резус-системе, начинают связываться с фетальными эритроцитами в более поздние периоды, обычно к предродо I периоду, и представляют опасность только для освободившихся в этот период эритроцитов, число которых варьирует.

Патогенез: основным повреждающим фактором при гемолитической болезни новорожденных является гипербилирубинв-I с неконъюгированным (НБ) билирубином, являющаяся следствием повышенного гемо-а. Образующееся большое количество НБ и поступление его в кровь не может быть >едено печенью, в результате чего и развивается гипербилирубинемия. Если гемолиз не ишком интенсивен, что бывает при небольшом количестве поступающих материнских ангел, печень достаточно активно выводит НБ. В этих случаях в клинике ГБН доминирует анемия при отсутствии или минимальной выраженности желтухи. В генезе гипербилирубинемии важное значение имеет не только активный гемолиз, но и »ект функции печени (прежде всего, конъюгационных систем), отмечаемый у всех новоденных этого возраста. Гипербилирубинемия с НБ приводит к поражению головного га, печени, почек, легких, сердца, др. органов и систем. Однако, ведущее клиническое зна-не имеют повреждения ядер основания мозга (прокрашивание базальных, каудальных вр, скорлупы, чечевидного ядра) и изменения извилин гиппокампа, миндалин мозжечка, которых ядер зрительного бугра, оливы, зубчатого ядра и др. Развивается т.н. "ядерная" лтуха. Возникновение ядерной желтухи зависит от уровня НБ в крови: так, при НБ в сыво-тке крови 428-496 мкмоль/л она развивается у 30% доношенных детей, а при 518-684 моль/л - у 70%. Однако, билирубиновая энцефалопатия может возникать и при гораздо ньшем уровне НБ в крови, например, у недоношенных со сроком гестации менее 28 не-пьдаже при гипербилирубинемии 171-205 мкмоль/л.

Факторами риска билирубиновой энцефалопатии и реализации нейротоксичности НБ таются:
1) повреждающие гематоэнцефалический барьер и повышающие проницаемость его -теросмолярность, тяжелый респираторный ацидоз, кровоизлияния в мозг и его оболочки, пороги, нейроинфекция, артериальная гипертензия;
2) повышающие чувствительноть нейронов к токсическому действию НБ - недоношен-сть, тяжелая асфиксия (особенно гиперкапния), гипотермия, голодание, гипогликемия, ане-я;
3) снижающие способность альбуминов прочно связывать НБ - недоношенность, гипо-ьбуминемия, ацидоз, инфекции, гипоксия, лекарства - сульфаниламиды, фуросемид, дифе-н и диазепам и др.
Прогрессирующая анемия (за счет гемолиза) в основном развивается в случаях ГБН по lye-системе. Судьба плода зависит от быстроты развития анемии, т.е. от взаимоотноше-I между интенсивностью усиления гемолиза и компенсаторным кроветворением с акти-ацией экстрамедуллярных очагов и выведения незрелых эритроцитов. В случае пониже-I уровня гемоглобина до величин, несовместимых с жизнью, наступает внутриутробная ель или ребенок погибает вскоре после извлечения. г Классификация предусматривает установление:
k 1) вида конфликта (резус-, АВО-, другие антигенные системы);
|'2) клинической формы (внутриутробная смерть плода с мацерацией, отечная, желтуш-|, анемическая);
3) степеней тяжести при желтушной и анемической формах (легкой, средней тяжести,
Й10Й);
4) осложнений (билирубиновая энцефалопатия, ядерная желтуха, геморрагический или
ный синдромы, синдромы поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром "сгу-
ия желчи");
i) сопутствующих заболеваний и фоновых состояний (недоношенность, внутриутроб-
|<нфекции, асфиксия и др.).
ля легкого течения ГБН характерны умеренно выраженные клинико-лабораторные или ю лабораторные данные: гемоглобин в пуповинной крови в первые часы жизни более /л; для средней тяжести - желтуха появляется в первые 5 часов жизни, гемоглобин В 140 г/л, гипербилирубинемия, требующая заменного переливания крови или гемосор-1.НО без билирубиновой интоксикации мозга и развития других осложнений; для тяже-Ьормы - тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/л), желтуха (гипербилирубинемия |85 мкмоль/л) при рождении, симптомы билирубинового поражения мозга, нарушения |й дыхательной и сердечной систем, отечный синдром; необходимо более двух за-[переливаний крови.

Классификация ГБН
1. Время возникновения:
а) врожденная;
б) постнатапьная.
2. По этиологии:
а) НП-конфликт;
б) АВО-несовместимость;
в) редкостные факторы.
3. Клиническая форма:
а) отечная;
б) желтушная;
в) анемичная.
4. Степень тяжести:
а) легкая (без ОЗПК);
б) среднетяжелая (1 ОЗПК);
в) тяжелая (2 и более ОЗПК).
5. По течению:
а) острое (несколько часов, проникновение антител к плоду интранатально);
б) подострое (1-3 дня, проникновение антител к плоду перед родами);
в) субхроническое (врожденная, внутриутробно, задолго до родов).
6. Осложнения: анемия, билирубиновая енцефалопатия, токсический гепатит, синдром сгущения желчи, геморрагический синдром, миокардиодистрофия, иадпочечниковая недостаточность.
7. Периоды:
а) острый;
б) восстановительный;
в) остаточных явлений.

Клиника: Отечная форма - наиболее тяжелая. Типичным является отягощенный анамнез матери - рождение предыдущих детей в семье с ГБН, выкидыши, мертворождения, недоношенности, переливание резус-несовместимой крови, повторные аборты.
УЗИ плода выявляет позу Будды - голова вверху, нижние конечности согнуты в коленях, "ореол" вокруг свода черепа, увеличение массы плаценты из-за отека. Характерен полигид-роамнион. Уже при рождении у ребенка имеются: резкая бледность и общий отек, увеличенный в объеме бочкообразный живот, значительные гепато- и спленомегалия за счет эритро-идной метаплазии и фиброза в печени, расширение границ относительной сердечной тупости, приглушение тонов сердца, асцит даже при отсутствии общего отека плода. Характерны также после рождения расстройства дыхания из-за гипопластических легких или болезни гиалиновых мембран; часто геморрагический синдром (кровоизлияние в мозг, легкие, ЖКТ), бывает ДВС-синдром, низкий уровень в плазме крови прокоагулянтов.

Типичны тяжелая анемия со снижением уровня гемоглобина ниже 40 г/л, много ретикуло-цитов и ядерных эритроцитов в мазке крови. Часто тромбоцитопения, гипопротеинемия (белок ниже 40-45 г/л), в основном, за счет гипоальбуминемии. Дети при этой форме ГБН обычно рождаются преждевременно, иногда еще на 26-28 неделе беременности с признаками глубокой незрелости развития, в большинстве случаев мертвыми, мацерированными, а немногие родившиеся живыми погибают в первые часы жизни. Непосредственной причиной внутриутробной гибели обычно является асфиксия. У выживших после активного лечения детей с врожденной отечной формой гемолитической болезни новорожденных нередко развиваются тяжелые неонатальные инфекции, цирроз печени, энцефалопатии.
Желтушная форма наиболее часто диагностируется. Желтуха у части детей имеется уже при рождении, но чаще появляется у большинства в первые сутки жизни. Чем раньше появилась желтуха, тем тяжелее течение гемолитической болезни новорожденных. При АВО-ГБН желтуха появляется на 2-3 день жизни и даже позже. Интенсивность и опенок желтухи постепенно меняются - вначале апельсиновый, потом бронзовый, лимонный, и, наконец, цвет неспелого лимона.

Характерны гепатоспленомегалия, желтушное прокрашивание склер и слизистых. Бывает пастозность живота. По мере повышения уровня НБ в крови дети становятся вялыми, адинамичными, плохо сосут, у них снижаются рефлексы. В анализе крови - анемия, псевдолейкоцитоз, тромбоцитопения, много ретикулоцитов (более 7%).

Билирубиновая энцефалопатия (БЭ) обычно диагностируется на 3-6 день жизни. Характерны 4 фазы ее течения:
1} доминирование признаков билирубиновой интоксикации - вялость, снижение мышечного тонуса и аппетита вплоть до отказа от пищи, бедность движений, монотонный крик, неполная выраженность рефлекса Моро, срыгивание, рвота, зевание, "блуждающий взгляд";
2} появление клинических признаков ядерной желтухи - спастичность, ригидность затылочных мышц, опистотонус, резкий "мозговой" крик, выбухание большого родничка, амимия лица, тремор рук, 'судороги, симптом "заходящего солнца", исчезновение рефлекса Моро и сосательного рефлекса, нистагм, симптом Грефе, остановка дыхания, брадикардия, летаргия и др.;
3) период мнимого благополучия - исчезает спастичность со второй недели жизни и создается впечатление об обратном развитии неврологической симптоматики;
4} период формирования клинической картины неврологических осложнений - начинается в конце периода новорожденное™ или на 3-5 месяце жизни: ДЦП, атетоз, хореоате-тоз, параличи, парезы, глухота, задержка психического развития и др.
Анемическая форма диагностируется у 10-20% больных с ГБН. Дети бледные, вялые, плохо сосут и плохо прибавляют в массе тела. У них обнаруживают гепатоспленомегалию. В анализе крови - анемия разной степени выраженности, нормобластоз, ретикулоцитоз, сфе-роцитоз (при АВО-конфликте), иногда гипорегенераторная анемия, т.е. без ретикулоцитоза и иормобластоза в связи с торможением функции костного мозга. Уровень НБ обычно нормальный или умеренно повышенный. Признаки анемии обнаруживают в конце первой -Второй недели жизни. Возможно развитие геморрагического диатеза и ДВС-синдрома.-.
Особенности клиники ГБН по ДВО-системе:
1) почти никогда не развивается гемолитическая анемия в тяжелой форме и в неона-Тальном периоде не угрожает ребенку;
2} желтушная форма развивается только у доношенных и лишь в исключительных случаях у недоношенных;
3) гемолизу подвергается только часть эритроцитов в кровотоке новорожденного, по-»тому интенсивность желтухи не достигает такой степени выраженности, как при резус-несовместимости. Тем не менее уровень НБ может быть высоким и возможна ядерная желтуха;
4) клиника ГБН при последующих беременностях не ухудшается. Течение и прогноз при отечной форме часто неблагоприятный. У большинства детей С желтушной формой прогноз благоприятный. Больные при мнимом благополучии при БЭ и Гипербилирубинемии более 343-400 мкмоль/л должны быть под наблюдением невропатолога для' проведения реабилитацией ных мероприятий. У 5-30% больных с гипербилирубине-мией 247-342 мкмоль/л в дальнейшем возможна задержка психомоторного развития, астенический синдром, неврозы. У больных, перенесших желтушную форму ГБН отмечают высокую инфекционную заболеваемость на первом году жизни.
Течение АВО-ГБН более легкое, чем резус-ГБН; практически не встречается отечная форма, ще бывает анемическая и желтушная легкой и средней тяжести. Однако, при АВО-ГБН оможно развитие внутрисосудистого гемолиза с ДВС-синдромом и ядерной желтухой.
В раннем неонатальном периоде у детей с ГБН возможны осложнения: гипогликемия, ггечный, геморрагический и кардиопатический синдромы, синдром сгущения желчи; у детей возрасте 1-3 мес. - нормохромная, гипо- или норморегенераторная анемия за счет недо-гаточного эритропоэза, дефицита витамина Е и железа. Диагноз:
1. У всех женщин с резус-отрицательной принадлежностью крови не менее трех раз оводят исследование титра антирезусных антител: первое при постановке на учет в жен-кую консультацию, второе на 18-20 неделе беременности; третье - в третьем триместре временности и повторяются далее каждые 4 недели.
Если титр резус-антител 1/16-1/32 и больший, то на 26-28 неделе проводят амниоцентез определяют концентрацию билирубиноподобных веществ в околоплодных водах и тяжесть гемолиза у плода. Далее решается вопрос о необходимости во внутриутробном заменном переливании крови (ЗПК).
2. Другим современным методом диагностики врожденной отечной формы ГБН является УЗ-обследование (выявляют отек плода). Последний развивается при дефиците уровня гемоглобина у плода 70-100 г/л. В этом случае производят кордоцентез с помощью фетос-копии и определяют уровень фетгемоглобина у ребенка и по показаниям переливают эрит-роцитарную массу и ЗПК.
3. План обследования при подозрении на ГБН:
- определение группы крови и резус-принадлежности матери и ребенка;
- анализ периферической крови ребенка с подсчетом количества ретикулоцитов, эритроцитов, гемоглобина;
- динамическое определение концентрации билирубина в сыворотке крови ребенка;
- иммунологические исследования. При резус-несовместимости определяют титр резус-антител в крови и молоке матери, а также ставят прямую реакцию Кумбса с эритроцитами ребенка и непрямую реакцию Кумбса с сывороткой крови матери, анализируют динамику резус-антител в крови матери во время беременности и исход предыдущих беременностей;
- при АВО-несовместимости определяют титр аллогемагглютининов в крови и молоке матери. Их титр в белковой среде выше в 4 раза, чем в солевой. Прямая реакция Кумбса при АВО-конфликте слабоположительная, при резус-конфликте выраженная агглютинация заметна уже через 1 мин.;
- в дальнейшем определение уровня гликемии не менее 4 раз в сутки в первые 3-4 дня жизни; НБ - не реже 2-3 раз в сутки до момента начала снижения уровня КБ в крови;
плазменного гемоглобина, количества тромбоцитов, активности трансаминаз и другие исследования в зависимости от клиники.
Дифференциальный диагноз. ГБН, развившаяся на фоне резус-несовместимости, не представляет трудности при наличии своевременно проведенных и достоверных результатов серологических реакций.
Отечную форму ГБН в антенатальном периоде необходимо дифференцировать с врожденной водянкой плода, которая может возникать при внутриутробной инфекции, врожденных пороках циркуляторной и респираторной систем, врожденном нефротическом синдроме.
У новорожденных в тяжелом состоянии гемолитическую болезнь новорожденных дифференцируют с:
- анемией, при которой нет других признаков гемолитической болезни - субиктерич-ности, гепатоспленомегалии, измененной плаценты;
- тяжелой асфиксией в родах - для нее характерны циркуляторный шок, дыхательная недостаточность, апноэ, отсутствуют характерные признаки ГБН;
- внутриутробной инфекцией, особенно цитомегалией, которые могут развиваться под видом всех форм ГБН и сопровождаются отеками, тяжелой анемией, кровоточивостью, увеличением прямого и непрямого билирубина. Цитомегалию, токсоплазмоз, сифилис исключают по результатам соответствующих лабораторных исследований, пробы Кумбса;
- желтухами новорожденных - желтушную форму ГБН отличает раннее появление желтухи, обычно в течение первых суток после рождения и быстрый подъем уровня неконъюги-рованного билирубина, положительная прямая проба Кумбса.

Лечение
1. При антенатальном диагнозе отечной формы ГБН производят переливание эритро-цитарной массы в вену пуповины внутриутробного плода после кордоцентеза или заменное переливание крови (ЗПК). После рождения живым и внутриутробного ЗПК необходимы повторные ЗПК в связи с тяжелой гипербилирубинемией.
2. Лечение после рождения. При врожденной отечной форме ГБН немедленно (в течение 5-10 сек) пережимают пуповину в целях предупреждения развития гиперволемии, а следовательно исключается необходимость во флеботомии и кровопускании;
- срочное ЗПК или переливание эритроцитарной массы. Если дети не желтушны, в начальном объеме 100 мл, а при проведении первого ЗПК (резус-отрицательная эрмасса, взвешенная в свежезамороженной плазме так, чтобы гематокрит был 0,7) его общий объем снижают до 75-80 мл/кг или если проводят ЗПК в полном объеме - 170 мл/кг, то выпускают крови на 50 мл больше, чем вводят. Переливание делают очень медленно;
дополнительная дача О;, в связи с наличием частых уже при рождении респиратор-t нарушений, обусловленных гипоплазией легких или болезнью гиалиновых мембран (БГМ);
• переливания свежезамороженной плазмы при наличии геморрагического синдрома;
мбоцитарной массы, при тяжелой тромбоцитопении (менее 30000 в 1 мкл); 12,5% раство-Гальбумина (1 г/кг) при гипопротеинемии менее 40 г/л; дигоксин (доза насыщения 0,03 ^кг дается за 2-3 дня) при развитии сердечной недостаточности. При отеках на 2-3 день зни назначают фуросемид;
• после ЗПК начинают- инфузйонную терапию. • При желтушной Форме ГБН: ~: .' '
1. Кормление начинают через 2-6 часов после рождения донорским "молоком до исчез-зения изоантител в молоке матери, что обычно бывает на 2^9'неделе жизни;
2. Консервативное лечение собственно гипербйлирубинемйис НВ в крови:
*'а) фототерапия - безопасный и эффективный метод лечения. Применяют лампы зеле-го, синего, голубого и других цветов. Источник света располагают на 45-50 см над ребен-м и облучение должно быть не меньше чем 5-6 мкВт/смУнм. Доношенным новорожден-|м фототерапию начинают при уровне НБ в крови 205 мкмоль/л и более, а недоношенным Г171 мкмоль/л и более; детям с очень низкой массой тела при рождении фототерапию Пинают при уровне НБ 100-150 мкмоль/л. Начинают фототерапию в первые 24-48 часов Изни. Сеансы облучения могут быть непрерывными (16-18 часов и более) и прерывистыми |час через 2-3 часа). Необходимо экранировать глаза и половые органы. , Положительный эффект фототерапии заключается в увеличении экскреции билирубина i организма со стулом и мочой, уменьшении токсичности'НБ и риска ядерной желтухи. тают, что это связано с фотоокислением НБ и превращением в водорастворимый били-цин, структурными изменениями молекулами Н Б с образованием фотобилирубина II, дли-вность прлувыведения которого из крови резко сокращается (до 2 часов). Возможные побочные эффекты фототерапии:
больше, чем в норме не ощутимые потери воды, поэтому дети должны дополнительно ать 10-15 мл жидкости на 1 кг массы в сутки;
диарея с зеленого цвета стулом не требует лечения;
транзиторная сыпь на коже, растяжение живота терапии не требует;
синдром "бронзового ребенка' при высоком уровне БДГ и поражении печени;
тенденция к тромбоцитопении; • .' . : ;
замедление роста во время фототерапии;' . , транзиторный дефицит рибофлафина;
• б) инфузионная терапия с целью ускоренного выведения водорастворимых фотодери-в и фотоизомеров билирубина. В первый день жизни обычно вливают 50-60 мл/кг 5% вора глюкозы, далее добавляя по 20 мл/кг ежедневно, доводят к пятому дню объем до 150 г. При этом учитываются объем энтерального литания, потери массы ребенка за преды-.ие сутки». .
|^0 вторых суток жизни на каждые 100 мл 5% раствора глюкозы добавляют 1 мл 10% геора кальция глюконата, 13 мл изотонического раствора натрия хлорида и 1 мл 7% рвора калия хлорида. Раствор альбумина добавляют лишь при доказанной гипопротеи-ии. Скорость вливания 3-4 кал/мин. в) препараты, адсорбирующие в кишечнике НБ:
очистительная клизма первые 2 часа жизни или свечи с глицерином с целью ранне-
•хождения мекония и уменьшения уровня НБ в крови;
• холестирамин - 1,5 г/кг в сутки, агар-агар 0,3 г/кг в сутки^ в первые сутки жизни. Эти i препаратов делят на 3 приема и дают внутрь после еды; внутрь 12,5% раствора сор-t или ксилита, сернокислую магнезию;
фенобарбитал, зискорин - улучшают отток желчи, особенно при-парентеральном вве-и. Доза фенобарбитала в первый день 20 мкг/кг в сутки в 3 приема и далее по 3,5-4 - в сутки. Целесообразность этих назначений дискутируется;
рекомендуется также при непрямых гипербилирубинемиях новорожденных калия г, вит.Е, кордиамин, купренил, антипирин и др. Оперативное лечение - ЗПК, плазмаферез, гемосорбция.

Показания к ЗПК:
1. Билирубин пуповины больше 51 мкмоль/л;
2. Почасовый прирост более 5,1 мкмоль/л у недоношенных и более 6,8 мкмоль/л у доношенных;
3. Критический уровень билирубина в зависимости от возраста (диаграмма Полачека). Противопоказаний нет. Цель: снижение критического уровня непрямого билирубина. Показанием к ЗПК в первые сутки жизни является также желтуха, выраженная бледность кожи в первые часы жизни, гепатоспленомегалия, тяжелая анемия (гемоглобин менее 100 г/ л) и доказанная несовместимость крови матери и ребенка по группе или фактору.

У детей с очень низкой массой при рождении показанием к ЗПК являются также максимальные уровни билирубина в крови в мкмоль/л (Р.Е. Берман, 1991 г.):

Переливают: при Rh-конфликте одногруппную Rh-отрицательную кровь, при АВО—эрит-роцйтарную массу 0(1) группы и плазму одногруппную или плазму AB(IV) из расчета 150-180 мл/кг.
Ход операции: после обработки операционного поля (передняя брюшная стенка и пупо-винный остаток) 96% спиртом и 2 % йодом в пуповинную вену вводят стерильный катетер на глубину 6-8 см до появления в нем крови. Поочередно шприцами емкостью 10 мл выводят кровь ребенка, шприц промывается физиологическим раствором и цитратом и вводят донорскую кровь (при АВО-конфликте эритроцитарную массу и плазму в соотношении 2:1). Забор и введение производят очень медленно (3 мл/мин). После каждых 100 мл перелитой крови вводят 1 мл 10% глюконата кальция и 10 мл 10% глюкозы. Первую и последнюю порции крови ребенка направляют в лабораторию для исследования билирубина. Перед извлечением катетера вводят суточную дозу антибиотика (ампициллин) и продолжают его в/ мышечное введение 3 дня с профилактической целью. Длительность ОЗПК не менее 3 часа. Недоношенным ОЗПК производят шприцами емкостью 5 мл.

Осложнения ЗПК:
- острая сердечная недостаточность, аритмии и остановка сердца из-за гиперкалие-мии, гипокальциемии или избытка цитрата в крови;
- воздушные эмболы, тромбозы воротной вены, перфорации сосуда;
- вирусные, протозойные и бактериальные инфекции - сепсис, гепатиты, цитомегалия и др.;
- язвенно-некротический энтероколит из-за ишемии;
- анемия, геморрагический синдром;
- гипогликемия, ацидоз, гиперкалиемия, гипотермия;
- трансфузионные осложнения с внутрисосудистым гемолизом при неправильном подборе донорской крови (лихорадка, гематурия, ОПН, шок);
- реакция "трансплантант против хозяина".
После ЗПК назначаются фото- и инфузионная терапии. Энтеральное питание назначают через 6-8 часов. Уровень НБ в сыворотке крови определяют через 8-12 часов. Темп прироста НБ более 6 мкмоль/л в час - показание к повторному ЗПК.
Гемосорбция и плазмаферез показаны лишь при отсутствии тяжелой анемии, тромбоци* кии и кровоизлиянии в мозг. аофилактика
Ограничить проведение гемотрансфузий до минимума и проводить их будущим ма-I только по жизненным показаниям.
Для предупреждения развития у ребенка ГБН всем женщинам, имеющим резус-отри-ьную принадлежность крови в первый день после родов или аборта следует ввести i-D-глобулин (200-250 мкг в/м).
Женщинам с высоким титром резус-антител в крови во время беременности делают цку кожи мужа в подмышечную область (лоскут 2х2 см).
На 16-32 неделе беременности 2-3-кратно с интервалом 4-8 недель проводят плаз->ез. Осуществляют родоразрешение на 37-39 неделе беременности путем кесарева се-
Беременных с высоким титром антирезус-антител госпитализируют в дородовое ние в сроки 8-16-24-28-32 недели и проводят неспецифическое лечение (глюкоза с новой кислотой, кокарбоксилаза, рутин, витамины Е, Вц и др.). ""31 летальность при ГБН снизилась в настоящее время до 2,5%.