Лімфосаркома

лімфоцитарна;

лімфоплазмоцитарна;

пролімфоцитарна;

лімфобластна;

імунобластна;

пухлина Беркітта.

Для нодулярної лімфосаркоми характерне вогнищеве розростання пухлинних елементів, які формують фолікулярні структури як в кірковому, так і в мозковому шарі лімфатичного вузла. Гістологічним дослідженням знаходять у більшості пролімфоцитарні елементи, а також суміш про-лімфоцитів та лімфобластів. В процесі досліджень гістологічної структури лімфосаркоми одного і того ж хворого спостерігається іноді перехід нодулярної структури в дифузну, що ставить під сумнів самостійне існування нодулярної форми. Клінічна нодулярна морфологічна форма лімфосаркоми відрізняється повільним прогресуванням процесу та менш злоякісним перебігом у порівнянні з дифузною.

Лімфоцитарна Лімфосаркома побудована клітинними елементами близькими до зрілого лімфоциту зі слабко вираженим ядерним поліморфізмом. Мітози, як правило, відсутні. Лімфоплазмоцитарна Лімфосаркома побудована елементами типу лімфоцитів, пролімфоцитів та плазматичних клітин у різних пропорціях, що сприяє її поліморфізму. Завдяки пухлинній прогресії ця форма може трансформуватись в імунобластну гістологічну форму. Пролімфоцитарна Лімфосаркома складається з елементів менш зрілих, ніж лімфоцити, але більш зрілих, ніж лімфобласти. Ця форма більш злоякісний варіант пухлини і дає гірші результати лікування, ніж попередні форми. Лімфобластна форма саркоми ще більш злоякісна і має два підтипи пухлини (мікро- та макролімфобластні), серед яких досить виражений злоякісний атипізм клітин, в тому числі ядерний. Імунобластна саркома побудована однойменними клітинами. Останні нагадують лімфоцити, що утворюються в процесі імунної трансформації. Наведена вище класифікація, як багато інших, не відображає усіх чисельних форм пухлин. Проте прогноз захворювання залежить саме від гістологічної форми.

Групування неходжкінських лімфом за стадіями можна проводити за системою Апп-АгЬог. Але остання мало придатна для групи неходжкінських лімфом, і тому на її основі в 1989 р. була запропонована тристадійна класифікація:

І ст. - ураження лімфатичних вузлів однієї групи, екст-ранодальної ділянки або органа лімфатичної системи;

II ст. - ураження двох або більше вузлових ділянок або локалізованих ділянок екстранодальних уражень без несприятливих прогностичних ознак;

III ст. - ураження, характерні для ІГ ст. з наявністю несприятливих прогностичних ознак: інтоксикаційні симптоми характерні для В-підстадії, загальний стан менше 70 балів (за Карнавським), великі (більше 10 см) розміри пухлини; високий рівень сироваткової лактатдегідратази; три і більше ділянок ураження.

На перебіг та результати лікування лімфосарком в значній мірі впливає і локалізація новоутворення. Найбільш зло-якісно протікають лімфосаркоми вузлів середостіння та піддіафрагмального простору. Більш благоприємно протікають лімфосаркоми, що виникають у шлунково-кишковому тракті.

Переважна більшість вчених вважає, що лімфосарко-ма виникає уніпотентно, тобто на початку свого розвитку протікає локально, а в подальшому завдяки пухлинній прогресії набуває ознак генералізованого процесу з враженням більшості або майже всіх органів та систем. Відмічено, що в більшості лімфосаркома має В-клітинне походження, Т-клітинне походження цієї пухлини описано значно рідше. Більш злоякісною вважається лімфосаркома Т-клітинного походження.

Клініка. Специфічних клінічних симптомів, характерних для лімфосаркоми, не існує. Прояви захворювання залежать від локалізації первинної пухлини, морфологічної структури та стадії процесу. Найбільш часто вражаються лімфовузли шийної та надключичної ділянок. Рідше лімфосаркома вперше виникає в підпахвинних та пахових ділянках. Може вона вперше виникнути в лімфовузлах середостіння та рідко в заочеревинному просторі. Частіше всього першими з'являються місцеві ознаки. Більш рідко, і то в пізні періоди, розвиваються загальні симптоми.

У більшості хворих захворювання починається зі збільшення в розмірах периферичного вузла або групи вузлів. Пальпаторно збільшені вузли не болючі, щільні, в подальшому спаяні з прилеглими тканинами та структурами. Спочатку вузли рухомі, але в подальшому рухомість обмежується або стають нерухомими. Викликають стискання прилеглих органів (артерії, вени, нерви та інших).

У певної частини хворих першими виникають загальні симптоми захворювання: слабкість, зниження працездатності, втомлюваність, погіршення апетиту, схуднення, підвищення температури тіла, шкіра стає блідою, з'являється місцевий шкірний свербіж та інші. Але у більшості хворих ці загальні симптоми з'являються після місцевих проявів і стають більш вираженими при генералізованих формах захворювання.

Лімфосаркома середостіння або заочеревинного простору проявляє себе компресійними синдромами через стискання стравоходу, трахеї, крупних артеріальних та венозних стовбурів, шлунка, кишечника, нирок, сечовивідних шляхів та інших. Іноді в животі пальпаторно можна виявити пухлину, яка не має ніяких інших ознак.

Враження лімфосаркомою внутрішніх органів, таких як трахея, бронхи, легені, стравохід, шлунок, кишечник та інші, відбувається рідко, і клінічні ознаки її співпадають з симптомами раку цих органів. Нерідко навіть спеціальними методами дослідження, такими як рентгенологічний, ендоскопічний, УЗД або цитологічний неможливо відрізнити лімфосаркому названих органів від раку. Точний діагноз не-ходжкінської лімфоми в таких випадках виставляють за допомогою гістологічного дослідження після виконаного радикального оперативного втручання.

Лімфосаркома може вразити також шкіру, м'які тканини і кістки тулуба або кінцівок, де лімфоїдна тканина. У цих випадках перші симптоми захворювання теж починаються місцевими проявами, характерними для раку та сарком цих органів.

Поряд зі збільшеними лімфатичними вузлами чи враженням внутрішніх органів розвивається збільшення печінки і спленомегалія.

В перебігу захворювання відмічаються періоди стабільності, які змінюються періодами прискореного розвитку захворювання.

Виявлена під час огляду пухлина не дає нам можливості встановити точний діагноз. Тому ми повинні провести спеціальні обстеження, обсяг яких залежить від локалізації пухлини. Якщо первинна пухлина виникла в поверхневих лімфовузлах, то можна провести термографію, лімфоска-нування та ультразвукове дослідження. Ці методи неінвазивні і не дають можливості визначити гістогенез пухлини, тому доцільно провести пункційну біопсію вузла, а в подальшому і відкриту біопсію. Останній метод дозволяє точно визначити гістологічну структуру лімфоми.

Неходжкінська лімфома середостіння діагностується рентгенологічним обстеженням, томографією, ультразвуковим дослідженням та комп'ютерною томографією органів грудної клітки. Морфологічне дослідження лімфом середостіння без торакотомії неможливе, а тому гістологічна структура їх встановлюється рідко.

В заочеревинному просторі лімфосаркома зустрічається рідше інших. Діагностувати її можливо ультразвуковим дослідженням, комп'ютерною томографією та ядерно-магнітним резонансом. До того ж, доцільно провести лапарос-копію, за допомогою якої проводиться біопсія новоутворення та визначається його гістологічна структура.

Загальні клінічні аналізи мало інформативні для постановки діагнозу. Їх необхідно виконувати для визначення ускладнень, особливо інтоксикації. З допомогою загального аналізу крові визначається лейкемізація. Точний діагноз лей-кемізації ставиться на основі вивчення пунктату кісткового мозку, отриманого пункцією грудини або здухвинної кістки.

Лікування лімфосаркоми доцільно проводити консервативним хіміо-променевим методом, який здатний забезпечити найкращі результати. Оперативне видалення пухлини навіть у поєднанні з променевою та медикаментозною терапіями не дає очікуваного результату. Вибір методу спеціального лікування проводиться в залежності від гістологічної форми, стадії процесу, його розповсюдженості, наявності ускладнень. Проте, в сучасній онкології немає єдиного погляду на тактику лікування неходжкінських лімфом у залежності від ступеня злоякісності процесу, цитомор-фологічного варіанта пухлини, клінічної стадії захворювання. Деякі автори віддають перевагу променевій терапії, інші - медикаментозному хіміотерапевтичному лікуванню.

Променева терапія неходжкінських лімфом високоефективна і використовується у хворих з локальними стадіями (І- ПА) захворювання. Методика ТГТ викладена в розділі про лімфогранульоматоз.

При наявності явищ інтоксикації у І та II стадії патологічного процесу променева терапія в повному обсязі небезпечна через різке погіршення стану хворих на фоні лікування. Вона може бути виконана за умови проведення су-портивної терапії та усунення явищ інтоксикації організму спеціальним лікуванням. При наявності ІІІ-ІУ стадій навіть без інтоксикації променева терапія не використовується.

Медикаментозна хіміотерапія - найважливіший компонент лікування неходжкінських лімфом. Вона проводиться у хворих з І-ІІІ стадіями процесу, в тому числі з наявними симптомами інтоксикації. Підбір схем хіміотерапії залежить від ступеня злоякісності пухлини. Хворим з низьким ступенем злоякісності призначають 2-4 курси лікування за схемами СОР, СОРР, СУР.

При лікуванні неходжкінських лімфом високого ступеня злоякісності використовуються 4-6 схем за жорстокими " агресивними" схемами (АСОРР, ВСОРР, АВСОРР, АСОР, ВСОР).

Застосування хіміотерапевтичного лікування хворих з загальними симптомами інтоксикації призводить до відносно швидкого зникнення такого ускладнення навіть після першого курсу. Стійке зникнення інтоксикації сприяє проведенню в подальшому променевого лікування іноді навіть в III стадії захворювання.

Неходжкінські лімфоми внутрішніх органів ( легені, стравохід, шлунок, кишечник та інші) підлягають також хіміотерапевтичному та променевому лікуванню за вказаними вище схемами. Але іноді такі хворі помилково отримують спочатку лікування у вигляді радикальних операцій. В таких випадках у подальшому необхідно провести спеціальне протипухлинне хіміо-променеве лікування за вказаними вище схемами.

Перехід неходжкінських лімфом у лейкемізацію потребує застосування хіміотерапевтичних схем лікування.

Слід відмітити, що злоякісні неходжкінські лімфоми відносяться до онкопатології, яка при ранньому діагностуванні та адекватній хіміо-променевій терапії може дати повне виліковування. Лімфоми низького ступеня злоякісності дають загальне десятирічне виживання в 45-50%, а при І-ІІА стадіях навіть 100% одужання.

При лімфомах високого ступеня злоякісності десятирічне виживання при І-ІІА стадіях процесу складає 55-60%. При II- Б, III та IV стадіях частка десятирічного виживання зменшується до 25-35%.