Пухлини м'яких тканин

До пухлин м'яких тканин відносяться новоутворення, що розташовані на тулубі та кінцівках, але не походять з кісток, хрящів та внутрішніх органів. По гістогенезу їх ділять на дві великі групи - пухлини з мезенхімальної тканини та новоутворення периферичних нервів. Такі новоутворення бувають зрілими та незрілими, або доброякісними та злоякісними. Як бачимо, гістологічна будова новоутворень м'яких тканин різноманітна, а тому виникла потреба класифікувати їх в окремі групи та класи. Таких класифікацій існує декілька, але відповідає всім потребам і вимогам та, що розроблена і затверджена Міжнародним протираковим союзом у 1974 році. Згідно цієї класифікації пухлини можуть виникати з фіброзної, жирової, м'язової тканин, кровоносних та лімфатичних судин, периферичних нервів, симпатичних гангліїв, парагангліонарних структур, мезенхіми та плюріпотентних ембріональних зародків.

Злоякісні пухлини м'яких тканин До злоякісних новоутворень відносяться незрілі пухлини мезенхімальної тканини та периферичних нервів, що виникають на кінцівках та тулубі. Гістологічні форми таких новоутворень представлених вище в класифікації ВООЗ від 1974 року. Наводимо морфологічну та клінічну характеристику окремих сарком м'яких тканин.

Фібросаркома. Гістологічне побудована із переплетених пучків незрілих фібробластів з наявністю мітозів у клітинних елементів. Співвідношення волоконець та клітин різного ступеня диференціації дозволяє розрізнити два типа фібросарком: диференційовану та недиференційовану. Макроскопічне фібросаркома має вигляд солітарного вузла не дуже великих розмірів, рідко досягає 15,0-20,0 см в найбільшому вимірі, має відносно чіткі контури. Після видалення може рецидивувати, якщо володіє інфільтративним ростом. Метастазує рідко, переважно в легені.

Ліосарколіа. Має вигляд інкапсульованої округлої або дольчастої пухлини з множинними паростками та частками, що розташовані біля новоутворення. Може досягати великих розмірів, тому що в клітковині росте в різних напрямках без перешкод. На розрізі має сальний або риб'ячого м'яса вигляд. Існують різні ступені зрілості, росте вона поволі, має малу схильність до метастазування. Виникають такі пухлини частіше в місцях накопичення жирової клітковини: паранефральної, параколічноЇ, в брижі.Лейоміосаркома. Порівняно з вищеназваними пухлинами зустрічається рідше. Джерелом виникнення можуть бути гладком'язові елементи судинної стінки. Локалізація буває різноманітна, але частіше розташована по ходу магістральних вен та артерій і буває з ними зв'язана. Макроскопічне це солітарна пухлина щільної консистенції, горбиста і навіть вузловата, не має чіткого відмежування від сусідніх тканин та органів. Мікроскопічне лейоміосаркома побудована атиповими гладком'язовими волоконцями з поліморфізмом та гіперхромією ядер та мітозом. Ступінь інфільтративного росту різна. Має нахил до раннього гематогенного та лімфогенного метастазування. Після операції нерідко бувають рецидиви.

Рабдоміосаркома. В дорослих така саркома зустрічається досить рідко, частіше вона виникає в дітей із соматичних поперечно-посмутованих м'язів. Для рабдоміосаркоми характерна відсутність капсули, її поверхня гладка, рідше горбиста, консистенція м'яка, м'ясиста.

Мікроскопічне рабдоміосаркома побудована незрілими, атиповими клітинами поперечно-посмугованих м'язів з вираженим поліморфізмом. Зустрічаються клітини округлі, веретеноподібні, ракеткоподібні, стрічковидні, гігантські та багатоядерні. Тому і типи сарком бувають різні: поліморфно-клітинні, альвеолярні, ембріональні, змішані та інші. Частіше це солітарні пухлини з високим ступенем злоякісності. Нерідко спостерігаються віддалені гематогенні та лімфогенні метастази. Після оперативних втручань рецедиви пухлини не встигають розвинутись через ранній розвиток метастазів. В цілому пухлина відрізняється високою злоякісністю та агресивністю.

Злоякісні ангіоендотеліома та гемангіоперицитома зустрічаються рідко. Макроскопічне мало відрізняються від інших злоякісних мезенхімальних судин. Вони щільні, рідше м'які, на розрізі сірувато-рожевого або бурого кольору. Навкруги них ущільнені тканини можуть складати враження капсули.

Гістологічне злоякісна гемангіоендотеліома побудована атиповими клітинами ендотелію судин, а перицитома - атиповими зірчастими перицитами Цимермана. З наростанням анаплазії в таких пухлинах клітини стають веретеноподіб-,ними, округлими, поліморфними і ступінь дедиференциров-іки клітин настільки великий, що розрізнити їх неможливо, і тоді вони об'єднуються загальним поняттям "ангіосарко-ми". Такі пухлини надзвичайно злоякісні, ростуть швидко, рано з'являються метастази, а після лікування рано розвиваються рецидиви.

Крім пухлин мезенхімальної природи до злоякісних пухлин м'яких тканин відносяться і нервові новоутворення. Перш за все це - злоякісні, шваноми або нейрофіброми із корінців спинальних нервів. Вони, як правило, розташовані пара-вертебрально чи пресакрально. Макроскопічне мають вигляд обмежено ростучої, інкапсульованої, іноді горбистої пухлини. Нерідко спостерігається зв'язок з крупним нервовим стовбуром. На розрізі щільні, жовто-білого або сірого кольору та водянистого характеру, як риб'яче м'ясо.

Мікроскопічне такі пухлини побудовані клітинами різної форми з новоутворенням полісадоподібних структур типу тілець Верокая. Незрілі пухлини спінальних нервів високо-злоякісні, протікають порівняно бурхливо, рано рециди-вують та дають віддалені метастази.

Виникають злоякісні пухлини також із симпатичних нервових гангліїв. Розташовуються вони по ходу симпатичного стовбура, тобто на боковій поверхні хребта, частіше зліва.

Злоякісні гангліоневробластоми (симпатобластоми та симпатогоніоми) зустрічаються дуже рідко. Вони надзвичайно незрілі. Незважаючи на враження інкапсульованості, для них характерний інфільтративний ріст. На розрізі такі пухлини мають строкатий вигляд з вогнищами жовтого та темно-червоного кольору внаслідок крововиливів та некрозів.

Гістологічне симпатогоніоми побудовані з м'яких клітин симпатогангліїв. В симпатобластомах більш зрілі клітинні елементи - симпатобласти. Симпатобластоми та - гоніоми високозлоякісні пухлини, характеризуються швидким ростом та раннім гематогенним метастазуванням.

Цікавим для нейробластом є феномен "дозрівання", тобто можливість трансформації (спонтанної або під впливом лікування) незрілих нейробластом у зрілі доброякісні гангл-іоневроми.

Із нейроектодермальних зародків, хоча і рідко, може розвинутись і злоятсгс-ма парагангліома. Вона розташовується в зоні наднирника, по ходу аорти, на рівні біфуркації аорти (орган Цукеркандля). Через продукування гормонів деякі з них, як і феохромоцитома, бувають гормоноактивними, викликаючи загальні клінічні ознаки пухлини. Макроскопічне пухлина округлої або овальної форми, не дуже щільна, не досягає великих розмірів. На розрізі має строкатий вигляд. Гістологічне вона побудована великими багатокутними клітинами, схожими з епітеліальними, іноді спостерігаються гігантські багатоядерні клітини. Поряд з вираженим ати-пізмом відмічається поліморфізм. Клінічно такі пухлини високо злоякісні, рано метастазують, а після операції - ре-цидивують.

Мезенхімома злоякісна виникає із залишків недиферен-ційованої мезенхіми. Це змішана пухлина, макроскопічне не відрізняється від інших. Строката на розрізі, може мати хрящові або кісткові складові.

Злоякісна мезенхімома має комбінацію гістологічно незрілих жирової, судинної, фібробластичної, хрящової тканин та остеобластичних елементів. Як й інші саркоми, мезенхімома рано метастазує та утворює рецидиви після оперативного лікування.

Хордома злоякісна. Зрідка пухлина, є похідним ентодерми і виникає із залишків нотохорди, що залишаються в тілах хребців, дисків та в м'яких тканинах крижово-поперекової області після формування хребта. Локалізується частіше всього в зоні крижової кістки або вище. Макроскопічне - інкапсульована, м'яка, іноді желатиноподібна пухлина. Гістологічно побудована м'якими клітинами без вакуо-лей. Росте поволі, проростає в хребет, крижову кістку, викликаючи важкі неврологічні розлади. Через проростання хордому оперативно видалити часто неможливо. Наступають часті рецидиви.

Тератома злоякісна. Частіше всього розвивається із незрілих варіантів. Це відносно рідкісна пухлина. Частіше локалізується в зоні крижової кістки і тільки біля десятої частини всіх випадків розташована вище, частіше буває зліва від хребта. Виникає в основному у дітей із дистопіро-ваних клітинних елементів всіх трьох зародкових листів (екзо-, ендо- та мезодерми). В зрілій тератомі можуть зустрічатись сформовані тканини і навіть органи.

Макроскопічне тератома інкапсульована. Щільні ділянки межують з розм'якшеними та кістозними утвореннями. На розрізі вони мають строкатий вигляд без сформованихтканин та органів; нерідкі вогнища некрозів, крововиливів, кістозні порожнини. Незрілі тератоми побудовані недиференційованими тканинами. У дорослих людей спостерігаються новоутворення з раковою пухлиною. Для них характерний бурхливий ріст, розпад, кровотеча, що призводить до швидкої смерті.

Некласифіковані саркоми. Ступінь атипії їх клітинних елементів настільки виражена, що визначити гістологічну приналежність неможливо. А тому патанатоми класифікують їх за зовнішньім виглядом клітин: веретено-, кругле-, крупне-, поліморфне клітинні саркоми. Вони локалізацією, макро- та мікроскопічною будовою мало чим відрізняються від інших сарком, але протікають надзвичайно злоякісне.

Епідеміологія. Злоякісні пухлини м'яких тканин виникають порівняно не часто і, за даними більшості дослідників, складають 1-2% від усіх злоякісних новоутворень людини. Ракові захворювання у дітей виникають набагато рідше ніж у дорослих, тому частота сарком м'яких тканин у дітей складає 13-14% серед усіх злоякісних пухлин. В реєстрі найбільш частих локалізацій злоякісних пухлин населення України саркоми м'яких тканин реєструються значно рідше інших локалізацій, тому не виділені в окрему форму і представлені разом з саркомами кісток. Захворюваність злоякісними пухлинами м'яких тканин та кісток в Україні в 1996 році склала 4,5%ооо і була дещо меншою порівняно з попередніми роками (4,8%ооо в 1991 р.). Таким чином, можна вважати, що частота цих новоутворень в Україні за останні роки не збільшується.

Чоловіки та жінки хворіють даною патологією однаково часто, хоча деякі автори стверджують, що ці пухлини бувають частіше у чоловіків, інші - у жінок. Стать людини впливає на частоту тільки окремих гістологічних форм сарком. Так синовіальна саркома та лейоміосаркома частіше виникають у чоловіків. Злоякісна невринома, ліпосаркома, некласифікована саркома та рідкісні форми злоякісних пухлин м'яких тканин зустрічаються частіше в жінок.

Вражають людину злоякісні пухлини м'яких тканин найбільш часто в другому періоді зрілого віку. Рідше вони виникають у похилому та старечому періодах життя. В молодих людей такі пухлини бувають рідко, хоча спостерігаються в дитячому та юнацькому періодах життя. На часто-

ту захворюваності в окремих вікових групах впливає гістологічна форма саркоми. Трапезніков з цього приводу помічає, що хворі з саркомами м'яких тканин старші, ніж хворі з саркомами кісток, і молодші, ніж хворі на рак.

Етіологія. Багато хворих пов'язують виникнення сарком з механічною травмою. Але детальне вивчення обставин та часу травми спростовує таке твердження: кожна людина на протягом життя отримує тисячі мілких, середніх та важких травм, але саркоми м'яких тканин всетаки зустрічаються рідко.

Деякі дослідники придають значення вогнепальній травмі. Але і це не достовірно, тому що під час та після воєн ми не бачимо епідемії сарком. Поодиноке виникнення сарком у вогнепальних хронічних рубцях та ранах треба інтерпретувати як результат хронічного запального процесу.

У виникненні злоякісних пухлин м'яких тканин допускається вплив канцерогенних факторів, радіаційного опромінення. Це особливо важливо тому, що значна територія України забруднена радіаційними викидами внаслідок аварії на ЧАЕС. Дискутується питання про роль полімерних матеріалів, як канцерогенних факторів. Це питання актуальне у зв'язку з тим, що в сучасній хірургії дуже широко використовують шовний матеріал з полімерів.

Доброякісні нервові та мезенхімальні пухлини рідко трансформуються в саркоми. Частіше всього злоякісні пухлини м'яких тканин виникають <Де ПОУО. В науковій літературі е інформація про вірусну природу сарком. Вона побудована на тому, що в крові у таких хворих знаходять антитіла, які виникають за наявністю в організмі віруса. Який агент викликає появу таких антитіл, поки що науково не доведено.

Крім зовнішніх причинних факторів, на виникнення пухлини впливає велике число внутрішніх факторів, таких як порушення гормональної діяльності, нервової регуляції, імунної системи, інші диспозиції в організмі. Внутрішніх причинних факторів сарком м'яких тканин більше, ніж зовнішніх.

Гістологічних форм злоякісних пухлин м'яких тканин багато, і це накладає відбиток на різноманітність клінічних проявів та спеціальне лікування.

Макроскопічне саркоми м'яких тканин мають відносно чіткі контури. Іноді вони складаються із декількох інтимно спаяних між собою вузлів. Частіше саркоми м'яких тканин мають вигляд одного солітарного вузла. Під час їх розтину іноді можна виявити капсулу. Але уявлення про капсулу хибні і можуть призвести до помилкового діагнозу доброякісної пухлини. Уявлення про капсулу складають щільні нормальні суміжні з новоутворенням тканини, які ущільнюються внаслідок швидкого росту саркоми. В дійсності всі саркоми мають інфільтративний ріст і виходять далеко за межі видимих меж, що потребує широкого видалення пухлини, а не вилущення її. На розрізі такі пухлини частіше мають вигляд риб'ячого м'яса, іноді з осередками некрозу, крововиливу та інших змін.

Як було відмічено, всі пухлини м'яких тканин діляться на зрілі (доброякісні) та незрілі (злоякісні) форми. Але між цими двома основними формами існують новоутворення перехідної групи, так звані місцеве диструюючі або умовно злоякісні пухлини. Вони малочисельні і рідко зустрічаються в клінічній практиці. До них відноситься десмоїд передньої черевної стінки.

Гістологічна структура пухлини після проведення консервативного лікування може протерпіти зміни і гістологу, буває надзвичайно важко, або навіть неможливо, визначити тканинну основу такої пухлини. Встановлення гістогенезу пухлини е дуже важливим фактором, тому що від нього залежить вибір лікарської тактики та методу лікування. Але не завжди можливо визначити гістологічне походження саркоми. В такому випадку пухлина класифікується по формі, або зовнішньому вигляду злоякісних клітин і відноситься до некласифікованих сарком. Прикладом є крупне-, дрібно-, полі-морфно-, світло-, гіганто- клітинні саркоми.

Ріст та розповсюджувальність. Шляхи розповсюдження сарком, як і інших злоякісних пухлин різноманітні. Одним із основних шляхів є інфільтративний ріст і проростання новоутворення в сусідні структури та органи. Саркома відносно легко росте по однойменним тканинам, доростає до фасцій, які є для неї значним бар'єром. Досить рідко проростає саркома в судинно-нервові пучки (за винятком однойменних пухлин). Іноді вона обростає такі стовбури з усіх сторін, імітуючи проростання, що необхідно пам'ятати під час оперативного видалення пухлини. Частіше саркоми м'яких тканин відтискають стовбури в сторону або стискають, викликаючи компресійні синдроми. Кістки не є перешкодою на шляху росту пухлини. Остання легко проростає в кісткову структуру. А от в суглоби саркоми проростають рідко.

Розповсюдження сарком м'яких тканин шляхом метастазування відбувається не дуже часто. Основним шляхом переносу метастазів є гематогенне метастазування. Для сарком м'яких тканин цей шлях більш властивий, ніж лімфо-генний. Вважають, що травмування пухлини та рухливість прилеглих органів сприяють викиду в кров саркомних клітин та їх комплексів. Достовірно відомо, що частота гематогенних метастазів прямо залежить від гістологічної форми пухлини, зрілості клітинних елементів та стадії розвитку процесу. У хворих з різними гістологічними формами сарком частота гема-тогенного та лімфогенного метастазування корелює між собою. До часто гематогенне метастазуючих пухлин відносяться міо-, ангіо- та сіновіальні саркоми. Найбільш частим місцем появи віддалених метастазів є легені. Тут бувають частіше множинні метастази, але нерідко виявляють і поодинокі, що необхідно враховувати для вибору можливого оперативного лікування. Рідше локалізуються метастази в м'яких тканинах, кістках, головному мозку, внутрішньошкірно, та рідко в печінці. Слід розрізняти саркоми м'яких тканин, які швидко прогресують і рано мета-стазують. До таких сарком відносять недиференційовані, ангіо- та міосаркоми. Значна частина сарком мало здатна до метастазування, і їх метастази виникають значно пізніше. До пізнометастазуючих відносять фібросаркому, ліпосар-кому, злоякісну невриному та деякі інші.

Властивим для сарком є і лімфогенний шлях розповсюдження метастазів. Частота лімфогенного метастазування саркоми обумовлена гістологічною структурою пухлини і зустрічається у 20-45 % хворих. За даними різних дослідників, найбільш часто лімфогенне регіонарне метастазування спостерігається у хворих на лейо-, рабдо- міо-, ангіо-, синовіальні та некласифіковані саркоми. Рідко спостерігається ре-гіонарне метастазування у хворих на фібро-, ліпосаркому, злоякісну невриному. Дуже рідко або зовсім лімфогенно не метастазують диференційована фібросарко-ма, міксоїдна ліпосаркома, десмоїд, міксома, ембріональна фіброма.

Регіонарними лімфатичними вузлами, куди ідуть метастази, необхідно вважати ті, які найближче прилягають до злоякісної пухлини. Іноді регіонарними вузлами є дві, а то і три групи вузлів. Частота виявлення регіонарних метастазів збільшується у хворих із рецидивом після попередньо видаленої пухлини.

Локалізація. Більшість злоякісних новоутворень виникають на кінцівках, причому на нижніх у два раза частіше, ніж на верхніх. Трапезніков спостерігав на кінцівках 66,7% сарком м'яких тканин, а на тулубі - 26,6%. На кінцівках злоякісні пухлини частіше бувають у проксимальних відділах у порівнянні з дистальними. На тулубі злоякісні пухлини м'яких тканин виникають частіше в місцях накопичення м'язово-фасціальних та сухожильних тканин. Такими ділянками тулуба е сідниця, лопаточна область, черевна стінка, попереково-крижовий відділ. Рідше виникають саркоми м'яких тканин на передніх та бокових відділах грудної стінки.

Окремі види та гістологічні форми злоякісних пухлин м'яких тканин мають тенденцію до локалізації в окремих частинах тіла. Так ліпосаркоми виявляються частіше в зоні накопичення великої кількості жирової тканини. Рабдоміо-саркоми виникають у місцях розташування великих масивів м'язів, тобто сідниці, стегні, спині, плечовому поясі. Злоякісні невриноми - по ходу нервових стовбурів та гілок. Си-новіоми частіше бувають у ділянках крупних суглобів та в дистальних відділах кінцівок (стопа, кисть).

Злоякісні пухлини м'яких тканин локалізуються також у середостінні, заочеревинному просторі та на шиї. Існують свої особливості розташування, частоти окремих гістологічних форм, клініки та лікування сарком названих анатомічних відділів, тому саркоми цих локалізацій будуть розглянуті в окремих лекціях з онкології.

Клінічні прояви злоякісних пухлин м'яких тканин різноманітні і залежать від стадії розвитку неопроцесу, локалізації, гістологічної форми та темпів росту пухлини. Успіх лікування таких пухлин залежить, перш за все від діагностики новоутворень у ранніх стадіях, а тому лікарі повинні добре знати перші симптоми захворювання, щоб не пропустити пухлину в ранньому періоді її розвитку. Саме в ранньому періоді свого розвитку така пухлина має дуже мало ознак, або зовсім не турбує хворого.

До перших ознак саркоми відноситься наявність новоутворення на кінцівках або тулубі, що виявляється візуально чи пальпаторно. Саме з такими саркомами вперше звертаються хворі до хірургів. Новоутворення знаходять, як правило, самі хворі, а рідше - медичні працівники. Звернутись може людина до лікаря, як з малою (до 1см), так і з великою (20 см і більше) пухлиною.

Больовий синдром є другою, але відносно рідкою суб'єктивною ознакою саркоми. Біль, як правило, постійний і посилюється під час рухів. Відмічається постійне наростання больового синдрому. Біль часто обумовлений проростанням, або стисканням пухлиною нервових стовбурів та гілок.

Іноді хворі відзначають набряки на кінцівках нижче злоякісної пухлини. Цей симптом пояснюється компресією венозних стовбурів та магістральних лімфатичних судин. Набряк поступово наростає і може досягти великого ступеня.

Ще рідше хворі можуть скаржитись на порушення нервової чутливості на тулубі та кінцівках. Такі ознаки обумовлені проростанням або компресійним тиском злоякісної пухлини на нервові стовбури та їх гілки.

Порушення функції кінцівки в числі ранніх ознак буває дуже рідко, але стає суттєво вираженим при пухлинах великих розмірів.

По мірі росту пухлини поряд із названими суб'єктивними симптомами з'являються багато інших скарг, що значно полегшує діагностику злоякісного новоутворення.

Об'єктивна симптоматика сарком м'яких тканин теж залежить від стадії та гістологічної структури пухлини. Крім того накладає відбиток і глибина розташування новоутворення в м'яких тканинах. Чим менша пухлина, тим менш чіткі її зовнішні ознаки. Зі збільшенням пухлини об'єктивна симптоматика наростає і стає більш вираженою.

Основним об'єктивним симптомом саркоми є наявність пальпаторно визначеної пухлини. Останню можна промацувати як маленьке (до 1 см), або новоутворення великих розмірів. Щільність пухлини буває різною від твердої до м'якої. Але частіше зустрічаються щільні новоутворення. Твердими бувають фіброми. Дещо м'якшими можуть бути ангіо-саркоми, рабдоміосаркоми, ліпосаркоми. Зовсім м'якими бувають сіновіальні саркоми.

Пальпаторним обстеженням виявляють і чіткість контурів пухлини. В більшості випадків контури сарком бувають не чіткими, що і дає можливість поставити правильний діагноз. Нечіткі контури обумовлені проростанням у сусідні органи за рахунок інфільтративного росту, але нерідко нечіткість пов'язана з глибоким розташуванням пухлини.

Поверхня новоутворень нерідко буває гладенькою, навіть при наявності великих розмірів. Рідше виявляється горбиста поверхня пухлини, що може говорити про складання новоутворення із декількох окремих пухлинних вузлів. Під час пальпаторного обстеження пухлина, як правило, не болить. Зрідка відмічається невелика болючість, що говорить про враження нервових гілок або стовбурів. Рухомість новоутворення залежить від розмірів. Пухлини більш рухомі малих розмірів. По мірі росту їх рухомість обмежується, і великі пухлини майже нерухомі. Крім того рухомість сарком обмежується за рахунок інфільтративного росту та фіксації пухлини до суміжних тканин або кісток.

В хворих з невеликими саркомами шкіра над ними не змінена, рухома. Коли пухлина росте, вона інфільтрує шкіру, призводить до трофічних змін, вона стає більш тонкою, блідою, навіть блискучою. По мірі росту саркоми такі зміни наростають і може наступити некроз шкіри.

Деякі пухлини ростуть швидко, тому в центрі новоутворень наступає некроз, розмякшення і прорив у зовнішнє середовище з утворенням виразки малих або великих розмірів. В таких виразках, як правило, багато некротичних мас. Приєднання інфекції призводить до неприємного запаху. Поширення процесу деструкції викликає кровотечу, в рідкісних випадках навіть профузну.

Злоякісні пухлини м'яких тканин відрізняються різноманітністю клінічної течії. Іноді хвороба протікає не швидко, росте поволі, пізно метастазує. В других випадках вона росте швидко, дуже рано метастазує, масивно проростає у сусідні тканини та органи і рано призводять до смерті хворих. У зв'язку з таким різноманіттям течії розрізняють чотири темпи росту злоякісних новоутворень м'яких тканин.

1. Бурхливий, який характеризується дуже швидким постійним ростом.

2. Прогресуючий - згідно якого пухлина прогресивно постійно збільшується, протягом всього існування.

3. Стрибкоподібний - при якому пухлина спочатку росте повільно, потім після зовнішнього або якогось внутрішнього впливу наступає період бурхливого росту. Такі періоди чередуються між собою.

4. Повільний темп росту характеризується нешвидким збільшенням первинної пухлини в розмірах.

Кожній гістологічній формі сарком м'яких тканин характерний той чи інший тип росту. Так для низько- та не-диференційованих пухлин характерний бурхливий або стрибкоподібний типи росту. Для більш диференційованих гістологічних форм пухлин характерний повільний або прогресуючий типи росту. Кожна гістологічна форма злоякісних пухлин м'яких тканин має характерну локалізацію, а тому вже оглядом та пальпацією можливо в більшості випадків запідозрити тип саркоми. Для лікування цієї патології необхідно підтвердити наявність злоякісного новоутворення, і, по можливості, встановити гістологічну структуру. Для цього використовуються спеціальні інструментальні обстеження. Спочатку проводяться більш прості неін-вазивні методи. До них відносяться обзорна рентгенографія, томографія та термографія. Під час термографії порівнюється температура симетричних ділянок тіла. І якщо температура на стороні новоутворення перевищує температуру з протилежної симетричної сторони на 2,5°С і більше, тоді з впевненістю говорять про наявність злоякісної пухлини.

На оглядовій рентгенограмі пухлина м'яких тканин спостерігається у вигляді щільної додаткової тіні з можливою періостальною реакцією або деструкцією прилеглих кісток. Можлива наявність кальцинатів у пухлині, що обумовлено патологічним кісткоутворенням. Для більш точного виявлення названих симптомів доцільно провести просту рент-генотомографію кінцівки або тулуба на рівні пухлини. У випадках, коли на оглядовій рентгенограмі пухлина не виявляється, можна провести пневморентгенографію. Інколи проводять артеріографію. На артеріограмах виявляється посилена васкулярізація пухлини, що говорить про ступінь її злоякісності. Флебографія проводиться досить рідко і може підтвердити наявність компресії венозних стовбурів. В сучасній онкології великого значення набули ультразвукове дослідження та комп'ютерна томографія зони розташування пухлини. Такі обстеження дозволяють уточнити зв'язок з сусідніми органами, виявити камери, порожнини та перетинки.

Найбільш точним і надійним методом діагностики злоякісних пухлин м'яких тканин є морфологічні методи обстеження (цитологічний та гістологічний). Забір матеріалу для названих методів обстеження можна виконати простою пун-кційною біопсією, трепанбіопсіею або інцизійною біопсією первинної пухлини під час оперативного втручання. Такий метод діагностики найбільш точний і в переважній більшості (96-95%) сприяє виявленню гістологічної форми пухлини.

Важливо виявити і метастатичне розповсюдження пухлини. Для цього необхідно обстежити внутрішні органи, куди частіше всього заносяться віддалені метастази (легені, нирки, печінка, кістки, віддалені лімфовузли та ін.). Наявність метастазів у регіонарних лімфовузлах діагностують радіонуклідним лімфоскануванням, ультрасонографією, а головне пункційною або інцизійною біопсією.

Лікування злоякісних пухлин м'яких тканин можна проводити хірургічним втручанням, спеціальною медикаментозною та променевою терапіями. Найбільш ефективним є оперативне лікування в комбінації з хіміо- або променевою терапією.

Основним методом лікування є оперативне видалення пухлини в межах здорових тканин, дотримуючись основного принципу абластики - футлярності. Футляр здорових тканин навколо пухлини не повинен бути порушеним.

Нерідко біля пухлини знаходяться нервові та артеріовенозні стовбури. Видалення пухлини необхідно провести так, щоб не перетинати ці утворення. Іноді пухлина з усіх боків обростає названі утворення і рідко проходить проростання пухлини в їх структуру. Якщо такі утворення мають виняткове функційне значення, тоді їх доцільно виділити із пухлини з метою збереження кінцівки. У випадку розповсюдження пухлини на магістральні нервові та судинні стовбури, кістки та інші важливі органи, показана більш радикальна операція - ампутація або навіть екзартикуляція кінцівки з новоутворенням.

Виділення необхідно починати із проксимальної частини пухлини, перетинаючи артеріальні та венозні стовбури, виділяючи пухлину в межах здорових тканин. Власна фасція м'язів повинна залишитись на пухлині, забезпечуючи футлярний принцип видалення новоутворення.

При наявності метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах поряд з видаленням первинної пухлини необхідно провести регіонарну лімфодисекцію. У випадку підозри на метастаз у регіонарні лімфовузли показана лімфоаденекто-мія. Хворим з відсутніми ознаками метастазів у регіонарних лімфовузлах профілактичне видалення останніх не проводять, а хворі підлягають диспансерному нагляду.

Видалення пухлини та регіонарну лімфоаденектомію доцільно проводити одночасно. В більшості випадків операцію краще починати з лімфоаденектомії. Якщо існують протипоказання до одночасного виконання хірургічного втручання (старечий вік, супутні захворювання, обтяжливі обставини тощо), тоді радикальне видалення пухлини з лімфоа-денектомією виконують у два етапи. Спочатку видаляють первинну пухлину і через 2-3 тижня виконують регіонарну лімфоаденектомію.

Променева терапія займає значне місце в лікуванні злоякісних пухлин м'яких тканин. Частота її використання залежить від чутливості пухлини до опромінювання. Чутливими до променів є некласифіковані, синовіальні пухлини та незрілі ліпосаркоми. Меншою мірою чутливі до променевої терапії ангіо- та мезенхімальні саркоми. Резистентні до такого впливу фібро-, міксо- та нейро-саркоми. Бувають випадки високої чутливості сарком, які зараховані до числа резистентних або малочутливих пухлин.

Променева терапія сарком може проводитись у вигляді самостійного методу, або в комбінації з хірургічним втручанням. Як самостійне втручання променева терапія проводиться разовою дозою 1,5-2,5 Гр протягом п'яти днів на тиждень. Курсова доза становить 50-65 Гр. Поряд з первинною пухлиною опромінюють і лімфатичні вузли сумарною лікувальною дозою 40-50 Гр та профілактичною дозою 40 Гр.

З метою девіталізації пухлини та зменшення числа рецидивів після операції доцільно проводити передоопера-ційну променеву терапію дозою 50-55 Гр. Неоад'ювантна терапія зменшує частоту місцевих рецидивів вдвоє та сприяє більш пізній їх появі на 1-3 роки. Можна проводити лікування на апаратах з гамма випроміненням. Але кращі результати від використання більш сучасних лінійних прискорювачів та бетатронів.

Хіміотерапевтичне літування злоякісних пухлин м'яких тканин поступово набуває все більшого використання. Це пов'язано з появою нових більш ефективних хіміопрепаратів та використанням раціональних схем лікування і режимів її проведення. Відомо, що не всі гістологічні форми злоякісних пухлин однаково чутливі до спеціальних медикаментів. Чутливими до хіміопрепаратів вважаються ан-гіосаркоми, некласифіковані пухлини. Але більшість гістологічних форм або мало чутлива, або взагалі резистентна до хіміопрепаратів. Ефективність хіміотерапії залежить і від віку хворих. У дітей чутливість сарком до хіміопрепаратів значно більша, ніж у осіб зрілого або похилого віку.

Хіміотерапія злоякісних пухлин м'яких тканин проводиться у вигляді схем, до яких включають вінкристин, ад-ріаміцин, дакарбазин, актиноміцин, карміноміцин, дакти-номіцин, циклофосфан, сарколізин та деякі інші. Найбільш ефективними вважаються схеми, в які включають адріамі-цин, дакарбазин, циклофосфан, вінкристин, препарати платини.

Доцільно медикаментозне лікування проводити у вигляді неоад'ювантної, або ад'ювантної хіміотерапії. Багато авторів відмічають, що проведене передопераційне медикаментозне лікування зменшує частоту місцевих рецидивів та профілактує появу віддалених метастазів. А тому до операції проводять 3, 4 або 5 курсів поліхіміотерапії. Має значення і шлях введення ліків. Найбільш ефективним вважають селективне внутрішньоартеріальне підведення цитостатиків шляхом катетеризації артерії.

У зв'язку з тим, що на лікування в основному поступають хворі з ІІ-ІІІ стадіями процесу, спочатку доцільно провести медикаментозне лікування (3-4 курси, краще внутріш-ньо-артеріально). В подальшому опромінити пухлину та зони можливої появи метастазів. І лише наприкінці виконати оперативне видалення новоутворення.