Пухлини кісток

Пухлини кісток - це новоутворення, що розвиваються із кісткової тканини, окістя, хряща і розташовуються в межах кісток та суглобів.

За даними Міжнародного Агенства (м. Ліон), серед чоловіків саркоми кісток зустрічаються у кількості 1,0%ооо, а у жінок 0,6-0,7%ооо. Тобто, у світі щорічно виявляють 1-2 захворювання на 100 тисяч населення. В США (1975 р.) ці показники дорівнюють у чоловіків - 1,1% ооо, а у жінок -0,6%ооо. На Україні саркоми кісток складають 2,1% серед усіх злоякісних пухлин.

За даними усіх спостерігачів, на саркоми кісток частіше хворіють чоловіки, ніж жінки. У Канаді таке співвідношення дорівнює 0,9:0,6; у США - 1,0:0,7; у Японії - 1,0:0,6; Англії 0,8:06; ФРН - 3,0:2,3. На Україні серед усіх новоутворень саркоми кісток чоловіків складають 1,2%, а у жінок - 0,9%.

Прийнято вважати, що злоякісні пухлини кісток приблизно у 2-2,5 рази частіше зустрічаються, ніж доброякісні.

У Санкт-Петербургзькому НДІ онкології (1974 р.) доброякісних пухлин кісток було 17,7%, решта - це злоякісні пухлини. У ВОНЦ за 23 роки (1982 р.) доброякісні пухлини діагностовані у 25,7%, а саркоми - у 74,3% госпіталізованих хворих.

Найбільш часто саркомами кісток хворіють діти та в юнацькому віці. Так, Н.Н.Трапезніков (1982 р.) виявив, що у віці до 16 років було 24,1% всіх таких захворювань, у віковій групі 17-20 років іще 29,2%, а у віці 31-40, 41-50 та старше 50 років частота захворювання склала 10,9%, 8,9% та 5,4% відповідно.

Відмічена залежність частоти гістологічних форм пухлини від віку хворих. Так, у віці до 16 років частіше розвивається остеогенна саркома (40-50%) та саркома Юінга (до 30%). ТЛ.Виноградова (1973 р.) відмічає, що у віці 21-30 років найбільш часта остеобластокластома, а у осіб за ЗО років хондросаркома, ретикулосаркома, метастатичні пухлини.

Етіологія пухлин кісток вивчена недостатньо і обумовлено це відносною рідкістю даного захворювання. Крім того, не існує моделі вивчення сарком кісток.

Деякі автори придають значення травмі. Необхідно підкреслити, що травма зумовлює активізацію існуючого процесу, але не спричиняє його.

Серед етіологічних факторів учені підкреслюють роль хімічних канцерогенів. В останні роки особливо виділяють вплив радіації і в тому числі мають на увазі наслідки катастрофи на Чорнобильській АЕС. Це у значній мірі пов'язують із виробничими факторами ризику: робота з радіоактивними речовинами, отрутохімікатами, канцерогенами та інше. Роблять наголос на попаданні в організм стронцію та цезію, які відкладаються в кістках, довго там затримуються, викликаючи зміни, що ведуть до злоякісних пухлин кісток. До хімічних канцерогенів відносять сам елемент берилій та його сполуки, а також імунодепресанти.

Злоякісні пухлини кісток утворюються із структурної кісткової тканини та тканин, що беруть участь у побудові кістки. Тому кісткові пухлини можуть мати різноманітну гістологічну структуру.

Для практичного користування пропонується міжнародна гістологічна класифікація первинних пухлин кісток, запропонована експертами ВООЗ (№6, 1972 р.).

Серед усіх сарком кісток найчастішою пухлиною є ос-теогенна саркома, що складає 50-60% усіх злоякісних пухлин. Друге місце по частоті займає саркома Юінга (25-30%), за якою іде хондросаркома. Значно рідше спостерігається ретикулосаркома, фібросаркома, паростальна саркома та інші.

Локалізація саркоми частіше зустрічається у довгих трубчастих кістках нижніх кінцівок та особливо часто в області колінного суглобу, тобто в проксимальному метафізі великої гомілкової кістки та в дистальному метафізі стегнової кістки. Третім місцем по частоті виникнення первинних злоякісних пухлин кісток є проксимальний метафіз плечової кістки.

Враження плоских кісток зустрічається рідко (20-22%). Серед плоских частіше вражаються кістки тазу, ребра, лопатки. Більше половини усіх випадків пухлин плоских кісток приходиться на хондросаркому. Рідко спостерігаються злоякісні пухлини грудини та ключиці.

Доброякісні пухлини кісток, так як і злоякісні, вражають переважно довгі трубчасті кістки (81,5%) серед усіх доброякісних пухлин кісток), частіше всього дистальний метафіз стегневої кістки. Із плоских кісток найбільш часто вражаються клубова кістка та ребра.

Розпосюдження. Як будь-яка злоякісна пухлина, первинні саркоми кісток здатні до гематогенного метастазування. Із загальної кількості знов виявлених хворих метастази спостерігались у 64,3% випадків. Частота та строки виникнення метастазів різноманітні та залежать від особливостей гістологічної будови пухлини.

Найбільш рано і часто метастазування відмічається у хворих з остеогенною саркомою, саркомою Юінга та фібро-саркомою. Найбільш рідко і пізно метастазує хондросаркома.

При саркомах кісток метастазування в основному відбувається гематогенним шляхом. Найбільш часто віддалені метастази розвиваються у легенях. На другому місці по частоті метастазування знаходяться кістки скелету (9,1%). В інших органах спостерігаються метастази в 2,8% (Н.Н.Тра-пезніков, 1982).

Розвиток лімфогенних метастазів у регіонарних лімфатичних вузлах є явищем рідким і спостерігається у 3-4% і то в основному у хворих з ретикулосаркомою кісток.

Розповсюдження сарком кісток може проходити і шляхом проростання у сусідні органи та структури, але пухлини, як правило, не переходять на сусідні кістки через суглоби. Останні, якщо і вражаються, то тільки інфільтрацією, обсіменінням пухлинними елементами з утворенням рідини та розширенням щілин суглобів.

Стадії розвитку злоякісних пухлин кісток визначаються згідно міжнародної класифікації TMN (5-е видання, ВООЗ, 1997 рік).

Клініка злоякісних пухлин кісток. Саркоми кісток в основному проявляють себе трьома першими симптомами: болем в зоні ураження, наявністью там же пухлини та порушенням функції кінцівки.

Біль є одним із перших симптомів патологічного процесу. На початку захворювання він має невиразний характер. З'являється поступово, спочатку може бути у вигляді нічного болю. Іноді біль може з'являтись раптово і швидко припинитись. З часом він стає постійним, посилюється, не зменшується навіть іммобілізацією кінцівки. В більшості випадків біль локалізується в зоні враження. Але при розвитку пухлини в кістках тазу хворі локалізують біль в інших ділянках, що дезинформує лікаря та веде до помилкового в діагнозу.

Інтенсивність болю залежить від нозологічної форми пухлини. Так, при остеогенній саркомі, низькодиференці-йованій саркомі та пухлині Юінга в більшості відмічається сильний больовий синдром. Із доброякісних пухлин кісток сильний біль викликає остеоїдостеома.

Другим важливим симптомом є пухлина в Іосцз тогЬі, котра промацується самим хворим, близькими або медичним персоналом. Пальпаторно пухлина не чітка, тверда, нерухома, дещо болюча або неболюча, походить із кістки.

Третім важливим симптомом сарком є порушення функції кінцівки. Даний симптом пов'язаний з больовим синдромом, а також із переходом пухлини на суглоб. Втягування в процес суглобів веде до їх контрактури. В подальшому розвивається атрофія м'язів та багато інших симптомів у зв'язку з ураженням нервів, судин та інших утворень.

Згодом з'являється набряк м'яких тканин. Підвищується температура тіла. Пухлина з'являється на 2-3 місяці пізніше від болю. Іноді росте досить швидко. Нерідко ріст пухлини уповільнюється, навіть зупиняється. Згодом пухлина проростає в нерви, судини та інші утворення. Кінцівка деформується. Шкіра над пухлиною стає блідою, потоншується, виділяється малюнок підшкірних вен, а потім розвивається і набряк.

Діагностика. Скарги хворого та об'єктивні симптоми дають можливість запідозрити пухлину кістки або визначити її з певною долею ймовірності. Остаточний діагноз можна поставити тільки за допомогою спеціальних методів обстеження.

Рентгенографія кісток - один із основних методів обстеження. На рентгенограмі обов'язково повинна бути зображена вся кістка та всі навколишні тканини. Графію необхідно проводити у 2-3 проекціях, а якщо потрібно, то провести і томографію кістки.

Рентгенологічна семіотика злоякісних новоутворень кісток відрізняється великим різноманіттям і залежить, в першу чергу, від гістологічної структури пухлини, темпів росту, локалізації у відділах скелету. На рентгенограмах злоякісних пухлин кісток виявляють вогнище деструкції кістки з характерним лізісом або патологічним утворенням кістки, різноманітні види періостальної реакції, наприклад "дашок Кодмена" при остеогенній саркомі, "цибулиноподібний" періостит при саркомі Юінга, променисті голкоподібні нарости у напрямку м'яких тканин та інше. Виявлені рентгенологічні прояви первинних пухлин скелету дозволяють не тільки встановити наявність пухлини, але й визначити її гістогенез.

В останні роки великого розвитку та впровадження у практику набув радіонуклідний метод обстеження кісток за допомогою Технецію 98Тс, що має велику тропність до кісткової тканини. Цей метод дослідження дає змогу виявити ранні зміни в мінеральному обміні кісток, які ще не визначаються рентгенологічним методом. При первинних пухлинах цей метод виявляє процес на 4-5 місяців раніше, а метастази в кістках - на 8-Ю місяців випереджає позитивні дані рентгенологічного дослідження. Радіонуклідний метод дослідження підтверджує наявність пухлини, але не здатний визначити гістогенез новоутворення.

В останнє десятиріччя набуло широкого вжитку ультразвукове дослідження кісток скелету. Сучасна скано-графічна техніка дозволяє виявити структурні зміни кістки, пухлину, її розміри та характер. Цей метод можливо використовувати й для діагностики метастазів пухлин кісток у регіонарні лімфатичні вузли.

Термографічний метод обстеження теж дозволяє зі значною долею ймовірності підтвердити наявність злоякісного новоутворення в кістці, особливо, якщо вона розташована не глибоко в м'яких тканинах кінцівок чи тулуба. Про характер злоякісного новоутворення говорить підвищення температури в вогнищі на 2,5°С та більше.

Найбільш точним методом діагностики пухлин кісток є морфологічне дослідження матеріалу, отриманого методом пункційної біопсії. Сама методика проста, не шкідлива для організму і проводиться спеціальною товстою голкою. Морфологічне дослідження пунктату спроможне- встановити точний діагноз у 70-80% випадків.

Більш ефективним методом забору матеріалу для морфологічного дослідження є трепан-біопсія, що виконується спеціальним інструментом - троакаром зі свердлом. Це теж вважається закритим методом забору матеріалу. Обстеження отриманого трепан-біопсією матеріалу підвищує точність діагностики до 90%. Іноді в клінічній практиці вимушені використовувати останній метод діагностики - це відкриту біопсію пухлини. Вона виконується на операційному столі як самостійна операція.

Окремі види пухлин кісток мають індивідуальні властивості морфологічної будови, клінічних проявів та особливості лікування. Тому ми розглянемо кожну із них окремо.