Окремі види пухлин кісток мають індивідуальні властивості морфологічної будови, клінічних проявів та особливості лікування. Тому ми розглянемо кожну із них окремо.
І. Хрящоутворюючі пухлини
1.1. Хондрома. Відносно часта пухлина і серед доброякісних новоутворень, складає біля 10-15%. Частіше буває у підлітків та осіб молодшого віку (10-20 років), як чоловічої, так і жіночої статі. Іноді хондроми бувають множинними. Локалізуються частіше в коротких трубчастих кістках пальців стоп та кисті. Хондроми частіше інших доброякісних пухлин переходять у злоякісні новоутворення. Зовні пухлина має вигляд круглого новоутворення дольчастої будови, розмі ром декілька сантиметрів в діаметрі. Пухлина може мати центральне розташування (енхондрома) або периферичне (екхондрома). На розрізі має вигляд напівпрозорої з блакитним відтінком тканини. Клінічно більшість хондром протікає безсимптомно, що пов'язано з повільним ростом. Екхондроми мають вигляд невеликих неболючих ущільнень, що поволі збільшуються. Ріст пухлини може викликати значні деформації суглобів пястки або плесни. Основним методом діагностики хондроми є рентгенологічне дослідження. На рентгенограмах з центральним розташуванням пухлини кістка має роздутий вигляд, кісткова структура поступово зникає, переходячи у світлі ділянки відповідно хрящевій тканині. Прорив кортикального шару вказує на малігнізацію доброякісної пухлини. Поява періостальних нашарувань підтверджує розповсюдження її за кірковий шар. Лікування хондром проводиться хірургічним методом. При солітарних екхондромах виконують сегментарну резекцію кістки з наступною пластикою. Енхондроми мілких кісток видаляють разом із враженою кісткою. Після радикальних операцій рецидиви хондром наступають рідко.
1.2. Хондробластома - досить рідке доброякісне новоутворення, складає біля 1% пухлин скелету і є похідним із клітин росткового хряща (хондробластів). Виникає в осіб молодого віку, але частіше від 10 до ЗО років. Частіше буває у чоловіків. Класичним місцем локалізації хондробластом є метафізарні відділи довгих трубчастих кісток. Хондробластома, як правило, невелика пухлина, розмірами до 5-6 см. Гістологічна будова її схожа з хондромою або хондросаркомою. Під мікроскопом пухлинна тканина представлена однотипними клітинами з невеликою кількістю строми, в якій зустрічаються клітини типу остеобластів. В деяких ділянках пухлини міжклітинна речовина має вигляд хондроїда з розташованими у ньому хондробластами. Ознаки атипізму та мітотичні фігури не виявляються. Основними симптомами захворювання е невеликий біль та обмеження обсягу руху. В місці локалізації пухлини з'являється припухлість. Може розвинутись кульгання. Ведуче місце в діагностиці хондробластоми належить рентгенологічному методу обстеження. На рентгенограмах пухлина має вигляд поодинокого круглого або овального новоутворення. Кірковий шар над пухлиною негомогенний, в самій пухлині спостерігаються вкраплення кісткової тканини. Навколо новоутворення кісткова тканина ущільнена. Хондробластому до операції або біопсії діагностувати не вдається. Лікування хондробластом проводиться тільки оперативним методом. Найбільш доцільно провести сегментарну резекцію кістки з наступною пластикою останньої. Після раціональної операції рецидиви не наступають. Малігнізація даної пухлини наступає рідко.
1.3. Хондросаркома. Відносно часте новоутворення, і складає 10-15% усіх злоякісних пухлин кісток. Зустрічається в основному у віці 25-50 років. У чоловіків у 2 рази частіше, ніж у жінок. Частіше розвивається в кістках тазу, плечового поясу, ребрах. Нерідко виникає із хондром, кістково-хрящових екзостозів, дисхондроплазій (хвороба Олье), деформуючого остеозу (хвороба Педжета). Макроскопічне на вигляд має дольчасту будову, на розрізі це напівпрозора тканина з блакитним відтінком. Можуть бути жовтуваті вогнища некрозу та ділянки кальци-нозу. Гістологічне хондросаркома побудована із хрящової тканини різного ступеню зрілості зі збільшеною кількістю мітозів, атиповими клітинами, поліморфізмом. Пухлина проявляється болями, що поступово посилюються, порушують функцію кінцівки, ускладнюють ходьбу. Пальпаторно знаходять потовщення кістки, горбисту, тверду, мало болючу або зовсім не болючу пухлину. Розвивається хондросаркома поволі. Після прориву пухлини через окістя ріст пухлини прискорюється. Швидко прогресуючі хондросаркоми зустрічаються рідко - 10-15% випадків. Метастазування хондросаркоми наступає відносно рідко, йдуть метастази у регіонарні лімфовузли та віддалені органи. Діагноз підтверджується рентгенологічним обстеженням. На знімках спостерігається зона деструкції округлої чи неправильної форми. На місці пухлини кістка роздута, веретеноподібне здеформована. Кірковий шар кістки у цьому місці нерівномірно потовщений, місцями зруйнований. В самій пухлині е ділянки звапнення, що дають картину заплямованості. Пункційна біопсія не завжди дає достатній матеріал для цитологічної діагностики пухлини. Морфологічна діагностика надійна після інцизійної біопсії або хірургічного видалення пухлини. Основним методом лікування хондросаркоми є оперативне втручання з видаленням пухлини, резекцією кістки, ампутацією чи екзартикуляцією кінцівки. При потребі проводять гемі резекцію таза, видалення всього плечового поясу. Променева та медикаментозна терапія мало ефективні, тому вони повинні проводитись тільки з паліативною метою. Прогноз після радикального лікування хондросаркоми непоганий. Термін 5-річного виживання досягає 50-60%, 10-річний термін коливається в межах 25-30%.
II. Кісткоутворюючі пухлини
II.1. Остеома - зріла кісткоутворююча пухлина, що походить із остеобластів. Зустрічається вона однаково часто в чоловіків та жінок, розвивається в молодому віці. Найбільш часто вражає кістки черепа, стегно і плече. Рідше буває в передпліччі та гомілці. Розрізняють компактні та губчасті остеоми, що побудовані із добре диференційованої кісткової тканини. Клінічні прояви остеоми незначні, а тому нерідко пухлина випадково виявляється хворим або рентгенологічним дослідженням. Росте поволі протягом декількох років. Діагноз ставиться на основі рентгенологічного обстеження кістки, де спостерігається деформація кістки. Пухлина має кісткову структуру. Губчасті остеоми будують трабекулярну структуру, що переходить у нормальну. Контури остеоми чіткі, поверхня її гладка. Лікування остеоми тільки оперативне, виконується екстирпація пухлини з пластикою кістки при потребі. Результати такого лікування добрі.
II.2. Остеоїдна остеома. Складає біля 10% усіх доброякісних пухлин кісток. Хворіють люди у віці 10-20 років, причому чоловіки в 4 рази частіше від жінок. Вражає довгі трубчасті кістки, частіше буває в нижніх кінцівках. Пухлини мають діаметр 1-2 см з чіткими границями, прилегла кісткова тканина має вигляд склерозованої кістки та гіперостозу, а окістя буває з осифікацією. Клінічно пухлина проявляє себе постійним болем, який поступово посилюється, особливо вночі і заважає хворим спати. З часом біль стає сильним. У зв'язку з обмеженням функції кінцівки може розвинутись атрофія м'язів. Пухлина діагностується рентгенологічним дослідженням. На рентгенограмах спостерігається округла пухлина з чіткими контурами та вираженою кістковою структурою. Навкруги пухлини видно прозорий ободок, оточений склерозованною кістковою тканиною. Над процесом видно періостит. Лікування остеом тільки оперативне, виконують резекцію кістки з прилеглим обідком. При потребі проводиться пластика кістки.
II.3. Остеогенна саркома. Найбільш часта форма кісткових сарком, зустрічається в 30-60% серед злоякісних пухлин кісткової тканини. Розвивається в будь-якому віці, але частіше буває у дітей, підлітків та молодих людей до 20-25 років. Локалізується в основному в метафізах довгих трубчастих кісток. Патанатомія. Пухлина відрізняється надзвичайним поліморфізмом. У значної частини хворих у кістці розвивається велика кількість атипової кісткової тканини, утворюючи ос-теосклеротичний тип саркоми. У великої частини хворих ступінь атипії настільки великий, що клітини майже повністю втрачають здатність продукувати кісткову тканину, утворюючи остеолітичний тип саркоми. Між цими крайніми формами спостерігається широкий спектр різних варіантів остеогенних пухлин. Гістологічне в усіх випадках є ознаки пухлинного кісткоутворення, що може мати різний ступінь диференціації (зрілості) тканини. Клінічні прояви захворювання починаються з больового синдрому, який на першому етапі розвитку не сильний. З часом він посилюється, стає постійним і дуже сильним. Пальпаторно виявляється пухлина кістки різної величини та щільності, болюча різною мірою. Шкіра над пухлиною напружена, гаряча, спостерігається розширення шкірних вен, порушується функція кінцівки. В подальшому деструкція кістки призводить до патологічного перелому. Пухлина без перешкод проростає на суглоб через синовіальну оболонку. Лімфогенні метастази для цієї саркоми не характерні. В основному спостерігаються віддалені метастази у легені, печінку, нирки, інші кістки скелету. Основним методом діагностики остеогенних сарком є рентгенологічне дослідження кісток. На рентгенограмах ос-теолітична саркома має вигляд дефекту кістки з нерівними з'їденими краями. В прилеглих ділянках кісткова структура розріджується та поступово зникає. Новоутворена тканина саркоми відтісняє окістя і веде до утворення періостального дашка або шпори. Межа розповсюдження пухлини завжди розташована далі від границі на рентгенограмі. Остеобластична саркома на рентгенограмі відрізняється підвищеним кісткоутворенням без вираженого руйнування власної кісткової тканини. Внаслідок додаткового кісткоутворення кістка веретеноподібне потовщується, ущільнюється, відбувається відшарування періосту, що веде до утворення клиноподібного дашка. Кістка обгорнута додатковою кістковою тканиною, яка відтісняє окістя, веде до утворення "спіку-лоподібних голок", розташованих перпендикулярно до кістки. Поява спікул може бути першою ознакою остеогенної саркоми. Морфологічна верифікація пухлини не завжди має успіх. Пункцією частіше отримують елементи крові. Тому біопсія до операції не набула розповсюдження. Лікування найбільш доцільно проводити комбінованим методом. Основним видом є оперативне втручання у вигляді ампутації або екзартикуляції кінцівки. Променеву терапію доцільно виконувати до операції по дрібно протяжній програмі. В післяопераційному періоді необхідно призначити ад'ювантну хіміотерапію. Прогноз для хворих з остеогенною саркомою неблаго-приємний. 5-річний термін життя досягає всього 15-18%.
II.4. Паростальна (юкстакортикальна) саркома серед злоякісних пухлин кісток зустрічається не часто (1-2%). Вражає частіше осіб у віці 20-40 років. У чоловіків та жінок зустрічається однаково часто. Розташовується в основному повздовж метафізарного кінця довгих трубчастих кісток поблизу великих суглобів. Макроскопічне має вигляд щільної кісткової маси подекуди з окремими м'якими вузлами. Гістологічно пухлина являє собою осифікуючу сполучну тканину. Під мікроскопом має структуру кісткової тканини різного ступеню зрілості. В міжбалочних її просторах є остеогенна тканина, що наближується до фіброми або фібросаркрми. Клінічно виділяють дві фази розвитку пухлини - доброякісну та злоякісну. В початковій фазі основними симптомами є наявність щільної, горбистої, нерухомої, малоболючої пухлини з обмеженням рухів у прилеглих суглобах. Перша фаза може тривати півроку, рік і більше. В другій фазі ріст пухлини значно прискорюється. Вона проростає у прилеглу кістку, за рахунок чого значно посилюється больовий синдром та обмеження рухів. Наступає гематогенне метастазування. На рентгенограмах у доброякісній фазі пухлина має вигляд новоутворення, що розташований біля кістки й вростає в м'які тканини. В процесі росту осифікація пухлини збільшується. Реактивне кісткоутворення не спостерігається. В подальшому новоутворення проростає в кістку, з'являється значне періостальне кісткоутворення. Кінцевий діагноз виставляється за допомогою цитологічного дослідження матеріалу пухлини, взятого за допомогою біопсії. Лікування паростальної саркоми консервативними методами майже не ефективне. Тому проводять хірургічне втручання у вигляді ампутації кінцівки у найбільш ранній фазі.
III. Гігантоклітинні пухлини
ІІІ.1. Доброякісна остеобластокластома виникає у віці 20-40 років, однаково часто буває в чоловіків та у жінок. Складає 10-20% усіх доброякісних пухлин кісток. Виникає частіше в епіфізах стегнової та великої гомілкової кісток. Зовні орган набуває вигляду роздутої кістки. Пальпа-торно місцями може мати м'яку консистенцію з невеликими ділянками ущільнення. На розрізі має строкатий вигляд, коли темно-червоний колір межує з ділянками білувато-сірого чи жовтого кольору. Гістологічно остеобластокластома має 2 види клітин. Перший тип - це витягнуті клітини з овальними ядрами. Серед клітин першого типу спостерігаються ділянки багатоядерних гігантських клітин. Другою особливістю остеоб-ластокластом є тканинний тип кровообігу. У зв'язку з циркуляцією крові поза судинами відбувається руйнування еритроцитів та розвивається гемосидероз пухлинних тканин. Клінічно пухлина проявляє себе постійним болем, що поступово збільшується, з'являється припухлість, розвивається обмеженість рухів в суглобах. Пальпаторно спостерігається напруженість в зоні ущільнення та невелика крепітація. У прилеглих суглобах може з'явитись рідина. Під час великого фізичного навантаження може відбутись патологічний перелом кістки. З розвитком та збільшенням пухлини може з'явитись припухлість та набряк. Шкіра стає натягнутою та блискучою, розширюється мережа підшкірних венозних судин, наступає атрофія м'язів. Основний метод діагностики остео-бластокластоми - рентгенологічне дослідження. Лікування остеобластокластом залежить від стану її розвитку і може бути оперативним, променевим або медикаментозним. На початкових етапах розвитку захворювання доцільно проводити променеве лікування, тому що доброякісна остеобластокластома чутлива до променів і здатна повністю вилікуватись. На більш пізніх етапах розвитку необхідно проводити хірургічне лікування. Виконують екскох-леацію пухлини з подальшим заповненням порожнини кістковою стружкою або м'язом. Доцільно виконувати пластику порожнини окремою цільною кісткою. Наслідки лікування хороші, рецидиви виникають рідко,
ІІІ.2. Злоякісна остеобластокластома. Може виникати як первинна пухлина або внаслідок малігнізації доброякісної остеобластокластоми. Зустрічається відносно рідко - 1-1,5% серед усіх злоякісних новоутворень кісток. Частіше буває у віці 25-40 років, однаково часто як у чоловіків, так і у жінок. Гістологічна структура схожа з будовою доброякісного варіанту, але має меншу кількість гігантських клітин, з'являються витягнуті одноядерні клітини та атипові фігури поділу клітинних елементів. Може зберігатись тканинний тип кровообігу. Макроскопічна будова має багато спільного з такою як у доброякісного аналога даної пухлини. Серед симптомів злоякісної остеобластокластоми характерні ознаки відсутні. Клінічні прояви починаються з больового синдрому. Відмічається швидкий ріст пухлини, відносно рано порушується функція кінцівки. Основним методом діагностики новоутворення є рентгенологічне дослідження. На рентгенограмах спостерігається вогнище деструкції, може бути прорив кіркового шару, проростання пухлини у м'які тканини, відшарування кіркового шару у вигляді "дашка". Заключний діагноз ставиться за допомогою морфологічного дослідження субстрату, отриманого пункційною біопсією пухлини. Єдиним методом лікування злоякісної остеобластоклас-томи є хірургічне втручання. Необхідно проводити ампутацію або екзартикуляцію враженої кінцівки.
IV. Кістково-мозкові пухлини
IV.1. Саркома Юінга виникає із кровотворної тканини кісткового мозку, локалізується в будь-якій кістці, але частіше буває в довгих трубчастих кістках, вражаючи діафіз. Зустрічається вона нерідко, складаючи чверть усіх злоякісних пухлин. У чоловіків буває частіше, ніж у жінок. Частіше буває у осіб молодшого віку (10-25 років), у людей похилого віку зустрічається рідко. Макроскопічно має вигляд м'якої напіврідкої маси, що розпадається, від сірувато-рожевого до темно-червоного кольору. Гістологічне пухлина складається з мономорфних клітин, що займають цілі поля. Іноді клітини формують структури типу мілких псевдорозеток. Першим проявом захворювання є тупий ниючий біль, спочатку пульсуючого характеру. З часом біль посилюється і стає постійним. В зоні болю пальпується болюча пухлина без чітких контурів, що виникає з кістки. Згодом з'являються гіперемія та гіпертермія шкіри над пухлиною. Спостерігаються розширені підшкірні вени та набряки. Може з'явитись у суглобах ексудат, обмеження рухів кінцівки. Розвиваються загальні симптоми: слабкість, нездужання, кволість, підвищення температури тіла до 39-40'С, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. Пухлина протікає досить злоякісне, має здатність до раннього та інтенсивного метастазування у регіонарні та віддалені лімфатичні вузли, інші кістки, віддалені органи (печінка, легені, нирки та інші). Перераховані симптоми дозволяють запідозрити пухлину Юінга, але поставити точний діагноз можна за допомогою рентгенологічного дослідження кістки. На рентгенограмах пухлина розташовується в кістко-мозковому каналі, розшаровує його, проростає кірковий шар, відшаровує періост, викликаючи кісткоутворення у вигляді тонкої шкаралупи навкруги враженої ділянки. Утворюється додатковий шар кісткової речовини і, таким чином, утворюється "цибулинний періост", характерний для саркоми Юінга. В метастатичних пухлинах зберігаються морфологічні та рентгенологічні властивості первинної пухлини. Пухлину Юінга найбільш доцільно лікувати променевим впливом та хіміопрепаратами. Променева терапія про-во-диться разовою дозою в 2-3 Гр, курс лікування - 50-60 Гр з трьох полів. Для хіміотарапії використовують сарколізин, циклофосфан, дактиноміцин, рубоміцин, адріабластин, ефективність яких досягає 45-60%. Ефективність лікування підвищується, якщо проводити комбіновану хіміо-променеву терапію. Незважаючи на високу чутливість саркоми Юінга до названих методів лікування, хворі, в основному, гинуть через 2-3 роки від генералізації процесу. П'ятирічний термін проживання складає 20-25%.
ІV.2. Ретикулосаркома. Зустрічається відносно рідко і складає 2-3% усіх злоякісних пухлин кісток. Чоловіки хворіють у 2-3 рази частіше жінок, віком 20-40 років. Найбільш часта локалізація - метафізи довгих трубчастих кісток переважно нижніх кінцівок. Зовні ретикулосаркома має такий вигляд як і всі саркоми.. Гістологічно складається з тканин ретикулярної тканини з ознаками значного поліморфізму. Характерною ознакою цієї пухлини є велика кількість ретикулінових волоконець. Першою та постійною клінічною ознакою ретикулосаркоми кістки є постійний біль, що посилюється. На цей час з'являється нерухома пухлина в зоні болю, а також порушення функції кінцівки. Нерідко спостерігаються патологічні переломи. З'являються загальні симптоми: підвищення температури тіла, запальні явища, лейкоцитоз, прискорення ШОЕ. Метастазує пухлина спочатку у регіонарні лімфатичні вузли, в подальшому - у віддалені органи (легені, кістки хребта й тазу). Діагноз ставиться на основі рентгенографії кісток. На знімках спостерігається велика кількість дрібновогнищевих деструкцій кістки, яка набуває вигляду "кістки з'їденої міллю". Інколи спостерігаються великі ділянки деструкції кістки із зоною склероза навкруги, з тонкими перегородками в середині. Реакція окістя на пухлину невелика. Лікування. Тканина ретикулосаркоми високо чутлива до променевого впливу та хіміопрепаратів, а тому лікування розпочинають з променевої терапії. В подальшому, а можна і одночасно, проводять лікування хіміопрепаратами (сарколізин, цикяофосфан). Оперативне лікування, як самостійний метод, неефективне. Воно проводиться в комбінації з консервативними методами після закінчення останніх. Після раціонального комбінованого лікування прогноз благоприємний. 5-річне виживання досягає 60-65%, що є одним із кращих у лікуванні сарком кісток.
V. Судинні пухлини
V.I. Гемангіома кістки. Розвивається відносно рідко і складає 0,5-1,0% випадків. Буває однаково часто у чоловіків та жінок, протікає доброякісно. Локалізується в хребті, кістках черепа, тазу, кінцівок. Частіше всього гемангіома протікає безсимптомно і нерідко виявляється випадково під час обстеження кісток. На рентгенограмах видно роздуту кістку, її розширення. В зоні пухлини спостерігається просвітлення, а також ниткоподібні кісткові тяжі - "стропіла". У зв'язку з чутливістю пухлини до променевої дії, лікування гемангіом проводять променевою терапією. Можна проводити лікування і оперативним методом у вигляді резекції кістки або кюретажа.
VI. Пухлини сполучної тканини
До цієї групи віднесені фіброма, міксома, фібросаркома, міксосаркома. В залежності від локалізації розрізняють центральні (медулярні) та периферичні форми названих новоутворень. Внутрішні форми походять із елементів сполучної тканини кісткового мозку. Зовнішні форми утворюються із сполучної тканини окістя. Серед усіх названих новоутворень часто розвивається фібросаркома кістки. Фіброма, міксома, міксосаркома зустрічаються дуже рідко і практичного значення в клінічній онкології майже не мають.
VI.I. Фібросаркома. Серед злоякісних пухлин кісток зустрічається в 2-4% випадків. Розвивається вона однаково часто в осіб обох статей та в різних вікових групах. Найбільш часто локалізується у дистальному метафизі стегна. Може локалізуватись як у середині, так і на поверхні кісток. Мікроскопічне фібросаркома побудована із фібробластичних опухових клітин зі значним поліморфізмом, зустрічаються чисельні атипові фігури ділення клітин. Симптоматика зовнішніх періостальних фібросарком характеризується болем у кінцівках під час руху та в покої. Пальпаторно виявляється малоболюча, щільна, нерухома пухлина, що походить з кістки. Росте пухлина поволі, метастазує на пізніх етапах. Головним симптомом центральної фібросаркоми е сильний біль, котрий збільшується і стає нестерпним. Такі саркоми дуже злоякісні, швидко ростуть, рано метастазують і швидко призводять до фінальної розв'язки. Основним методом діагностики е рентгенологічне дослідження. На рентгенологічних знімках з периферичними формами новоутворення видно неправильної округлої форми пухлину. Прилегла кісткова тканина частково зруйнована, іноді спостерігаються шилоподібні або гребнеподібні періостальні нашарування. У хворих з центральною формою фібросаркоми на рентгенограмах немає характерних ознак. Частіше вона проявляється у вигляді вогнища деструкції та супутніх реакцій з боку окістя. Заключний діагноз ставиться за допомогою морфологічного дослідження біопсійного матеріалу, взятого пункцією або інцізією. Лікування фібросарком хірургічне. Хворим з невеликими пухлинами можна провести резекцію кістки. Хворим з пухлинами великого розміру доцільно виконати ампутацію або навіть екзартикуляцію кінцівки. Віддалені результати лікування кращі при наявності періостальної фібросаркоми, яка метастазує дещо пізніше, ніж центральна. П'ятирічний термін виживання складає 25-30%.
VIII Хордома
Виникає із тканини хорди, буває на будь-якому рівні поблизу хребта, зустрічається рідко. Виник в будь-якому віці (частіше в 40-60 років). У чоловіків розвивається в 2 рази частіше, ніж у жінок. Бувають хордоми доброякісні та злоякісні.
Доброякісна пухлина розвивається поволі, чітка, добре обмежена, не досягає великих розмірів, не руйнує хребта та кісток, не метастазує. Злоякісні хордоми ростуть швидко, ведуть до деструкції прилеглих кісток, дають метастази у лімфовузли, печінку, легені, нирки та інші органи. Клінічна картина хордом різноманітна. Проявляється симптомами компресії та враження органів, що прилягають до пухлини. Завдяки швидкому росту злоякісних пухлин, клініка останніх наростає швидко і має більш чіткі ознаки враження органів шиї, грудної та черевної порожнини, хребта та інших.
В лікуванні хордом основним методом є хірургічне втручання, яке полягає у екстирпації пухлини. Хворим на злоякісні хор доми, якщо існують складнощі оперативного втручання, можна проводити променеве лікування по радикальній програмі (40-45 Гр). Після радикальних операцій доброякісні хордоми рідко дають рецидиви. Радикальне лікування злоякісних хордом має погані наслідки і п'ятирічне виживання таких хворих буває дуже рідко.